La analgesia congénita es una enfermedad presente desde el nacimiento, que se caracteriza por la existencia de indiferencia ante el dolor, ante los estímulos dolorosos extremos y analgesia viscera con normalidad de los restantes sentidos.
Puede denominarse por otros nombres como Indiferencia Congénita al Dolor o Insensibilidad Congénita al Dolor.
Historia
Fue descrita por primera vez por Dearbon en 1932, en individuos que se exhibían en espectáculos callejeros donde se les claveteaba repetidamente alguna parte del cuerpo.
Causas
Entre los factores causantes de esta enfermedad, se involucra a una hiperproducción de endorfinas cerebrales, que son compuestos que se producen de forma natural en los tejidos cerebrales y que actúan de forma similar a la morfina.
Características clínicas
Clínicamente se manifiesta como una tríada característica desde el punto de vista neurológico; los pacientes además de la analgesia congénita, muestran ausencia de reflejo corneal y en ocasiones asocian retraso mental leve. La percepción de los restantes tipos de sensibilidad es normal, pueden distinguir tamaños, matices y diferencias de temperatura, el resto de la exploración neurológica es rigurosamente normal, salvo la ausencia de respuesta a estímulos dolorosos.
Con frecuencia presentan signos de autolesión como pueden ser grandes quemaduras, heridas, o mordeduras con arrancamiento de la punta de la lengua, intencionadas con fines autodestructivos.
A nivel osteoarticular son frecuentes la aparición de fracturas múltiples y de cambios al nivel de las articulaciones produciéndose las llamadas articulaciones de Charcot (alteración articular de causa neuropática, degenerativa crónica y progresiva que produce deformidad articular por cambios atróficos e hipertróficos del hueso).
Diagnóstico
El diagnóstico es típicamente clínico ya que los estudios complementarios no aportan ninguna información suplementaria; los estudios electrofisiológicos y la biopsia de nervio periférico para evaluar las fibras nerviosas de tipo mielínico o amielínico son rigurosamente normales.
Además, se deben hacer un diagnóstico diferencial con algunas enfermedades que incluyen la analgesia entre sus manifestaciones.
Tratamiento
La terapia específica se realiza con naloxona, un antagonista específico de los receptores opiáceos, por lo que que resulta efectiva para anular el efecto de las endorfinas.
