SARCOIDOSIS
¿De qué hablamos?
La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica que se caracteriza por la acumulación de células inflamatorias (linfocitos T, fagocitos mononucleares) en el tejido afectado, secundaria a una excesiva respuesta inmunitaria celular.
Puede afectarse cualquier órgano, pero el más frecuente es el pulmón. Su curso es variable, aproximadamente dos tercios de los pacientes presentan una remisión espontánea.
Puede afectar tanto a adultos como a niños, pero la edad más frecuente de presentación es entre 20 y 40 años. Es ligeramente más prevalente en el sexo femenino y en la raza negra.
Es una enfermedad idiopática, aunque se cree que en su etiología están implicados diversos factores, ya que existen descritas tanto formas familiares como focos de enfermedad entre cónyuges o individuos pertenecientes a la misma comunidad.
Existe una respuesta inmunitaria celular excesiva a un número limitado de antígenos que da lugar a la acumulación de células inflamatorias en los tejidos afectados, formándose granulomas epitelioides no caseificantes, que son la lesión histológica típica de la sarcoidosis.
Estos granulomas están formados por un núcleo de fagocitos nucleares rodeado por una corona de linfocitos (T predominantemente) y fibras colágenas.
Su existencia en un órgano representa un estadío activo de la enfermedad. En número suficiente pueden distorsionar su arquitectura y producir su disfunción, y por tanto, manifestaciones clínicas.
¿Cuál es la clínica?
La sarcoidosis se puede presentar de varias formas:
* Aguda o subaguda (20-40%): en semanas, aparición de síntomas generales (fiebre, cansancio, anorexia, pérdida de peso) y respiratorios, o afectación extrapulmonar (cutánea u ocular).
* Insidiosa (40-70%): en meses, aparición de síntomas respiratorios sin síntomas constitucionales ni extratorácicos.
* Algunos pacientes están asintomáticos, y son diagnosticados casualmente por una radiografía de tórax rutinaria.
Las manifestaciones clínicas dependen del órgano afectado, de mayor a menor frecuencia son:
* Pulmón (>90%): disnea progresiva, tos seca, molestias retrosternales, hemoptisis (raro).
* Ganglios linfáticos (75-90%): adenopatías hiliares, paratraqueales, subcarínicas, mediastínicas, retroperitoneales, periféricas (cervicales, axilares, epitrocleares, inguinales). Si su tamaño es importante, se pueden producir síntomas por compresión de estructuras vecinas.
* Piel (25-30%):
o Lesiones de sarcoidosis aguda: erupción maculopapular (periorbitaria, nasolabial y en extremidades), eritema nodoso (nódulos inflamatorios, dolorosos a la palpación, principalmente bilaterales en región pretibial).
o Lesiones de sarcoidosis crónica: placas (de distribución simétrica en cara, cuero cabelludo, extremidades y espalda), nódulos subcutáneos (en extremidades y tronco), lupus pernio (placas induradas violáceas en nariz, labios, orejas, mejillas, dedos de manos y rodillas)
o Si existen acropaquias, generalmente están asociadas a fibrosis pulmonar extensa.
o Pueden aparecer lesiones de sarcoidosis sobre una cicatriz o un tatuaje.
* Ojo (25%): uveítis anterior (lo más frecuente) o posterior (con precipitados queráticos grasos), conjuntivitis, vitritis, glaucoma, queratoconjuntivitis seca si está afectada la glándula lagrimal.
* Hígado (20%): generalmente se detecta una alteración analítica de los marcadores hepáticos sin trascendencia clínica. Rara la hepatomegalia, aunque existe afectación hepática en 60-90% de biopsias.
* Médula ósea y bazo (10%): anemia, neutropenia, eosinofilia, trombocitopenia leves. Rara la esplenomegalia, aunque existe afectación esplénica en 50-60% de biopsias.
Con menor frecuencia puede afectar a:
* Vías respiratorias superiores: congestión nasal, voz ronca, estridor, disnea.
* Riñón: enfermedad parenquimatosa primaria y alteración del metabolismo del calcio (secundaria a la producción de 1,25-dihidroxivitamina D por los fagocitos del granuloma y aumento de absorción intestinal de calcio), dando lugar a nefrocalcinosis, nefrolitiasis e IRC.
* Sistema nervioso: parálisis facial unilateral brusca y transitoria (la más frecuente), edema de papila, alteraciones de la audición, disfunción del paladar, meningitis crónicas, lesiones ocupantes de espacio (raras).
* Sistema músculo-esquelético: afectación articular con artralgias o artritis, que suelen ser transitorias y migratorias, principalmente en grandes articulaciones, lesiones óseas quísticas de tamaño variable (a veces dolorosas), miopatía (rara).
* Corazón: arritmias, trastornos de conducción, insuficiencia valvular (por disfunción de músculos papilares), pericarditis, ICC, cor pulmonale secundario a fibrosis pulmonar.
* Otros: glándulas exocrinas (hinchazón parotídea, QCS, xerostomía), sistema endocrino (diabetes insípida, alteración de hormonas hipofisarias, enfermedad de Addison), aparato reproductor, aparato digestivo.
Existen dos síndromes clínicos característicos de la sarcoidosis aguda, resultantes de la afectación de varios órganos:
* Síndrome de Löfgren: eritema nodoso, adenopatía hiliares bilaterales, artralgias.
* Síndrome de Heerfordt-Waldenström: fiebre, hinchazón parotídea, uveítis anterior, parálisis facial.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de sarcoidosis requiere, además de clínica y radiología compatible, la demostración de granulomas típicos en la biopsia de algún órgano afectado.
Desde el primer nivel asistencial pueden ser útiles estas pruebas:
* Laboratorio: Puede haber anemia, linfopenia, eosinofilia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, aumento de VSG, hipercalcemia e hipercalciuria, alteraciones específicas de órganos afectados. En 50-80% de pacientes se detecta un aumento de la enzima conversora de angiotensina (secretada por fagocitos del granuloma), lo que indica un estadío activo. Hacer serologías para posibles diagnósticos diferenciales.
* Radiografía de tórax: El 90-95% de los pacientes tiene alguna alteración radiológica en tórax; lo más frecuente es observar un patrón intersticial retículo-nodular y/o adenopatías hiliares bilaterales. Otros hallazgos posibles son: calcificaciones hiliares “en cáscara de huevo”, cavitación, bronquiectasias, derrame pleural unilateral (exudado linfocitario), cardiomegalia, hipertensión pulmonar. En caso de eritema nodoso con radiología normal y etiología no filiada es conveniente repetir el estudio radiológico al mes.
Ante la sospecha de sarcoidosis, debe derivarse el paciente a la consulta de segundo nivel para confirmar el diagnóstico, estadiar la enfermedad y establecer el tratamiento apropiado. Estas pruebas pueden ser útiles para continuar el estudio:
* Pruebas de función pulmonar:
o Espirometría: patrón restrictivo, con disminución de los volúmenes e índice VEF1/CVF normal o aumentado.
o Capacidad de difusión del CO2 disminuida.
* Gasometría arterial: hipoxemia con leve hipocapnia compensada.
* Electrocardiograma, para detectar posibles arritmias o trastornos de conducción.
* Tests cutáneos:
o Test de Kveim-Siltzbach: consiste en la inyección intradérmica de antígeno obtenido de bazo con sarcoidosis y biopsia del nódulo 4-6 semanas después; en 70-80% de pacientes con la enfermedad se forma el granuloma típico. Es el más específico, pero está en desuso.
o Test de tuberculina: es negativo en un 60% de los pacientes, porque presentan anergia o hiporreactividad cutánea secundaria a la linfopenia en sangre periférica.
* Lavado broncoalveolar: aumento del número de linfocitos, aumento del cociente T4/T8.
* Biopsia: del tejido afectado: el más accesible es la piel, pero ante la ausencia de lesiones cutáneas, de elección es el parénquima pulmonar (por broncoscopia).
* Gammagrafía con Galio 67: aumento de captación difusa en órganos afectados.
* Otras pruebas complementarias específicas en función de órganos afectados.
Debe hacerse diagnostico diferencial con:
* Enfermedades granulomatosas: tuberculosis, sífilis
* Enfermedades neoplásicas: linfoma
* VIH (en su fase inicial)
* En caso de lesiones cutáneas: psoriasis, lupus, otras paniculitis...
¿Cuál es su pronóstico?
Dos tercios de pacientes presentan resolución espontánea de la enfermedad, mientras que el resto evolucionan crónicamente, ya sea de forma activa permanente o con recidivas periódicas.
Existen factores relacionados con un peor pronóstico, y son los siguientes: edad >40 años, raza negra, fibrosis pulmonar progresiva, lupus pernio, uveítis crónica, afectación de mucosa nasal, neurosarcoidosis, afectación cardiaca, hipercalcemia crónica, nefrocalcinosis, lesiones óseas.
La mortalidad por sarcoidosis es de 1-5%, principalmente por fallo respiratorio.
¿Cómo se trata?
Tanto el diagnóstico definitivo como el tratamiento y seguimiento de estos pacientes se lleva a cabo en el segundo nivel asistencial.
Los Corticoides orales constituyen la 1ª línea de tratamiento, ya que en una revisión reciente han demostrado mejorar los síntomas, la radiografía de tórax y la espirometría durante 3-24 meses en comparación con placebo. Existen 2 excepciones: el eritema nodoso suele responder a AINES orales, y la afectación ocular leve a corticoides tópicos.
Se debe tratar la sarcoidosis pulmonar en estadío 2 y 3 con síntomas moderados-graves o progresivos, o con cambios en la radiografía de tórax, mientras que el estadío 1 no se trata. La sarcoidosis extratorácica se trata siempre.
La dosis inicial de esteroides es de 20-40 mgr de prednisona/ día o su equivalente (puede ser mayor en casos severos).
La respuesta se evalúa tras 1-3 meses, de forma que si es positiva, se disminuye la dosis gradualmente hasta una dosis de mantenimiento de 5-10 mgr/ día durante un mínimo de 12 meses.
Es necesaria una nueva evaluación al término del tratamiento, ya que algunos pacientes necesitan una dosis mínima efectiva de corticoides para prevenir recurrencias.
Existen datos limitados más allá de los 2 años que indiquen si los esteroides orales tienen algún efecto modificador de la progresión de la enfermedad a largo plazo.
Los Corticoides inhalados pueden mejorar los síntomas, pero no la radiografía de tórax ni las pruebas de función pulmonar.
Los pacientes que no han respondido tras 3 meses de tratamiento, probablemente no respondan aunque se prolongue la corticoterapia. En este caso, tras excluir posibles causas del fracaso terapéutico, como no cumplimiento, dosis inadecuada, fibrosis irreversible y exposición a berilio, se puede considerar sarcoidosis córtico-resistente, y se iniciaría la 2ª línea de tratamiento constituida por citotóxicos e inmunomoduladores, ya sea en monoterapia o combinados con corticoides orales.
El conjunto actual de pruebas acerca del uso de estos fármacos en la sarcoidosis es limitado y sus efectos secundarios pueden ser graves.
En las formas severas puede estar indicada la cirugía: resección de micetoma, dilatación mecánica de estenosis bronquiales, transplante pulmonar o cardíaco, corrección de lesiones cutáneas desfigurantes, cirugía ocular, corrección de hidrocefalia, extirpación de masas sintomáticas del sistema nervioso...
Aviso a pacientes o familiares:
La información de este sitio está dirigido a profesionales de atención primaria. Su contenido no debe usarse para diagnosticar o tratar problema alguno. Si tiene o sospecha la existencia de un problema de salud, imprima este documento y consulte a su médico de cabecera.
Neurosarcoidosis:
Es una complicación de la sarcoidosis en la cual se presenta inflamación y depósitos anormales en el cerebro, la médula espinal y otras áreas del sistema nervioso.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La sarcoidosis es un trastorno prolongado (crónico) que afecta muchas partes del cuerpo, sobre todo los pulmones. En un pequeño número de pacientes, la enfermedad compromete alguna parte del sistema, lo cual se denomina neurosarcoidosis.
La neurosarcoidosis puede afectar cualquier parte del sistema nervioso. Es común la debilidad facial ( parálisis facial) repentina y compromete los nervios de los músculos de la cara (séptimo par craneal). Cualquier nervio en el cráneo puede ser afectado, incluyendo los nervios del ojo y los que controlan el gusto, el olfato o la audición.
Este padecimiento puede igualmente afectar una parte del cerebro llamada hipotálamo, la cual está involucrada en la regulación de muchas funciones corporales como la temperatura, el sueño y las respuestas al estrés.
Puede presentarse debilidad muscular o pérdidas sensoriales con compromiso de los nervios periféricos. Otras áreas del cerebro, incluyendo la hipófisis en la base del cerebro, o la médula espinal pueden también verse afectados.
Síntomas
El compromiso de la hipófisis puede causar:
* Cambios en el período menstrual
* Cansancio excesivo (fatiga)
* Sed excesiva
* Diuresis alta
El compromiso del cerebro o los pares craneales puede causar:
* Confusión, desorientación
* Disminución de la audición
* Demencia o delirio
* Mareos o vértigo (sensación anormal de movimiento)
* Visión doble u otros problemas de visión
* Parálisis facial (debilidad, caída)
* Dolor de cabeza
* Pérdida del olfato
* Pérdida del gusto, anomalías en el sentido del gusto
* Perturbaciones psiquiátricas (cualquiera)
* Crisis epilépticas
* Problemas del habla
El compromiso de uno o más nervios periféricos puede causar:
* Sensibilidad anormal en cualquier parte del cuerpo
* Pérdida del movimiento en cualquier parte del cuerpo (rigidez articular)
* Pérdida de sensibilidad en cualquier parte del cuerpo
* Debilidad de cualquier parte del cuerpo
Nota: los síntomas varían. Cualquier parte del sistema nervioso puede resultar afectada.
Signos y exámenes
Un examen puede mostrar problemas con uno o más nervios.
Los antecedentes de sarcoidosis seguida por síntomas neurológicos sugieren en gran medida la presencia de neurosarcoidosis. Sin embargo, los síntomas de esta afección pueden enmascarar otros trastornos, incluyendo diabetes insípida, hipopituitarismo, neuritis óptica, meningitis y ciertos tumores.
Los exámenes de sangre no son de mucha ayuda en esta afección. Una punción lumbar puede mostrar signos de inflamación y se pueden encontrar niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
Las imágenes por resonancia magnética del cerebro pueden servir. Una radiografía del tórax a menudo revela signos de sarcoidosis y una biopsia de nervio del tejido nervioso afectado confirma el trastorno.
Tratamiento
No hay cura conocida para el trastorno. En caso de que los síntomas sean severos y progresivos, se recomienda el tratamiento con el objetivo de reducirlos.
Los corticosteroides como la prednisona se prescriben para reducir la inflamación. Con frecuencia, se prescriben hasta cuando los síntomas mejoren o desaparezcan y es posible que sea necesario tomarlos por meses e incluso años.
También se pueden recomendar otros medicamentos, particularmente los que inhiben el sistema inmunitario.
Si se presenta entumecimiento, debilidad, problemas de visión o audición u otros problemas debido al daño de los nervios en el cerebro, es posible que se necesite fisioterapia, dispositivos ortopédicos, un bastón o un caminador.
Los trastornos psiquiátricos o la demencia pueden requerir medicamentos para la depresión, intervenciones de seguridad y ayuda con el cuidado del paciente.
Los trastornos hipofisarios pueden responder a la hormonoterapia.
Expectativas (pronóstico)
Algunos casos desaparecen espontáneamente en un lapso de 4 a 6 meses. Otros casos continúan intermitentemente por el resto de la vida de la persona. La neurosarcoidosis puede causar discapacidad permanente y, en algunos casos, la muerte.
Complicaciones
Las complicaciones varían dependiendo de la parte del sistema nervioso comprometida y de la forma como uno responda al tratamiento. El lento empeoramiento o la pérdida permanente de la función neurológica es posible. En casos raros, el tallo cerebral puede estar comprometido. Esto es potencialmente mortal.
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si tiene sarcoidosis y se presenta cualquiera de los síntomas neurológicos.
Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta una súbita pérdida de sensibilidad, movimiento o función corporal.
Prevención
El tratamiento de la sarcoidosis corta la respuesta inmunitaria defectuosa del cuerpo antes de que ocurra daño a los nervios. Esto puede reducir la posibilidad de que se presenten síntomas neurológicos.
Nombres alternativos
Sarcoidosis del sistema nervioso
http://www.fisterra.com/guias2/sarcoidosis.asp
¿De qué hablamos?
La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica que se caracteriza por la acumulación de células inflamatorias (linfocitos T, fagocitos mononucleares) en el tejido afectado, secundaria a una excesiva respuesta inmunitaria celular.
Puede afectarse cualquier órgano, pero el más frecuente es el pulmón. Su curso es variable, aproximadamente dos tercios de los pacientes presentan una remisión espontánea.
Puede afectar tanto a adultos como a niños, pero la edad más frecuente de presentación es entre 20 y 40 años. Es ligeramente más prevalente en el sexo femenino y en la raza negra.
Es una enfermedad idiopática, aunque se cree que en su etiología están implicados diversos factores, ya que existen descritas tanto formas familiares como focos de enfermedad entre cónyuges o individuos pertenecientes a la misma comunidad.
Existe una respuesta inmunitaria celular excesiva a un número limitado de antígenos que da lugar a la acumulación de células inflamatorias en los tejidos afectados, formándose granulomas epitelioides no caseificantes, que son la lesión histológica típica de la sarcoidosis.
Estos granulomas están formados por un núcleo de fagocitos nucleares rodeado por una corona de linfocitos (T predominantemente) y fibras colágenas.
Su existencia en un órgano representa un estadío activo de la enfermedad. En número suficiente pueden distorsionar su arquitectura y producir su disfunción, y por tanto, manifestaciones clínicas.
¿Cuál es la clínica?
La sarcoidosis se puede presentar de varias formas:
* Aguda o subaguda (20-40%): en semanas, aparición de síntomas generales (fiebre, cansancio, anorexia, pérdida de peso) y respiratorios, o afectación extrapulmonar (cutánea u ocular).
* Insidiosa (40-70%): en meses, aparición de síntomas respiratorios sin síntomas constitucionales ni extratorácicos.
* Algunos pacientes están asintomáticos, y son diagnosticados casualmente por una radiografía de tórax rutinaria.
Las manifestaciones clínicas dependen del órgano afectado, de mayor a menor frecuencia son:
* Pulmón (>90%): disnea progresiva, tos seca, molestias retrosternales, hemoptisis (raro).
* Ganglios linfáticos (75-90%): adenopatías hiliares, paratraqueales, subcarínicas, mediastínicas, retroperitoneales, periféricas (cervicales, axilares, epitrocleares, inguinales). Si su tamaño es importante, se pueden producir síntomas por compresión de estructuras vecinas.
* Piel (25-30%):
o Lesiones de sarcoidosis aguda: erupción maculopapular (periorbitaria, nasolabial y en extremidades), eritema nodoso (nódulos inflamatorios, dolorosos a la palpación, principalmente bilaterales en región pretibial).
o Lesiones de sarcoidosis crónica: placas (de distribución simétrica en cara, cuero cabelludo, extremidades y espalda), nódulos subcutáneos (en extremidades y tronco), lupus pernio (placas induradas violáceas en nariz, labios, orejas, mejillas, dedos de manos y rodillas)
o Si existen acropaquias, generalmente están asociadas a fibrosis pulmonar extensa.
o Pueden aparecer lesiones de sarcoidosis sobre una cicatriz o un tatuaje.
* Ojo (25%): uveítis anterior (lo más frecuente) o posterior (con precipitados queráticos grasos), conjuntivitis, vitritis, glaucoma, queratoconjuntivitis seca si está afectada la glándula lagrimal.
* Hígado (20%): generalmente se detecta una alteración analítica de los marcadores hepáticos sin trascendencia clínica. Rara la hepatomegalia, aunque existe afectación hepática en 60-90% de biopsias.
* Médula ósea y bazo (10%): anemia, neutropenia, eosinofilia, trombocitopenia leves. Rara la esplenomegalia, aunque existe afectación esplénica en 50-60% de biopsias.
Con menor frecuencia puede afectar a:
* Vías respiratorias superiores: congestión nasal, voz ronca, estridor, disnea.
* Riñón: enfermedad parenquimatosa primaria y alteración del metabolismo del calcio (secundaria a la producción de 1,25-dihidroxivitamina D por los fagocitos del granuloma y aumento de absorción intestinal de calcio), dando lugar a nefrocalcinosis, nefrolitiasis e IRC.
* Sistema nervioso: parálisis facial unilateral brusca y transitoria (la más frecuente), edema de papila, alteraciones de la audición, disfunción del paladar, meningitis crónicas, lesiones ocupantes de espacio (raras).
* Sistema músculo-esquelético: afectación articular con artralgias o artritis, que suelen ser transitorias y migratorias, principalmente en grandes articulaciones, lesiones óseas quísticas de tamaño variable (a veces dolorosas), miopatía (rara).
* Corazón: arritmias, trastornos de conducción, insuficiencia valvular (por disfunción de músculos papilares), pericarditis, ICC, cor pulmonale secundario a fibrosis pulmonar.
* Otros: glándulas exocrinas (hinchazón parotídea, QCS, xerostomía), sistema endocrino (diabetes insípida, alteración de hormonas hipofisarias, enfermedad de Addison), aparato reproductor, aparato digestivo.
Existen dos síndromes clínicos característicos de la sarcoidosis aguda, resultantes de la afectación de varios órganos:
* Síndrome de Löfgren: eritema nodoso, adenopatía hiliares bilaterales, artralgias.
* Síndrome de Heerfordt-Waldenström: fiebre, hinchazón parotídea, uveítis anterior, parálisis facial.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de sarcoidosis requiere, además de clínica y radiología compatible, la demostración de granulomas típicos en la biopsia de algún órgano afectado.
Desde el primer nivel asistencial pueden ser útiles estas pruebas:
* Laboratorio: Puede haber anemia, linfopenia, eosinofilia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, aumento de VSG, hipercalcemia e hipercalciuria, alteraciones específicas de órganos afectados. En 50-80% de pacientes se detecta un aumento de la enzima conversora de angiotensina (secretada por fagocitos del granuloma), lo que indica un estadío activo. Hacer serologías para posibles diagnósticos diferenciales.
* Radiografía de tórax: El 90-95% de los pacientes tiene alguna alteración radiológica en tórax; lo más frecuente es observar un patrón intersticial retículo-nodular y/o adenopatías hiliares bilaterales. Otros hallazgos posibles son: calcificaciones hiliares “en cáscara de huevo”, cavitación, bronquiectasias, derrame pleural unilateral (exudado linfocitario), cardiomegalia, hipertensión pulmonar. En caso de eritema nodoso con radiología normal y etiología no filiada es conveniente repetir el estudio radiológico al mes.
Ante la sospecha de sarcoidosis, debe derivarse el paciente a la consulta de segundo nivel para confirmar el diagnóstico, estadiar la enfermedad y establecer el tratamiento apropiado. Estas pruebas pueden ser útiles para continuar el estudio:
* Pruebas de función pulmonar:
o Espirometría: patrón restrictivo, con disminución de los volúmenes e índice VEF1/CVF normal o aumentado.
o Capacidad de difusión del CO2 disminuida.
* Gasometría arterial: hipoxemia con leve hipocapnia compensada.
* Electrocardiograma, para detectar posibles arritmias o trastornos de conducción.
* Tests cutáneos:
o Test de Kveim-Siltzbach: consiste en la inyección intradérmica de antígeno obtenido de bazo con sarcoidosis y biopsia del nódulo 4-6 semanas después; en 70-80% de pacientes con la enfermedad se forma el granuloma típico. Es el más específico, pero está en desuso.
o Test de tuberculina: es negativo en un 60% de los pacientes, porque presentan anergia o hiporreactividad cutánea secundaria a la linfopenia en sangre periférica.
* Lavado broncoalveolar: aumento del número de linfocitos, aumento del cociente T4/T8.
* Biopsia: del tejido afectado: el más accesible es la piel, pero ante la ausencia de lesiones cutáneas, de elección es el parénquima pulmonar (por broncoscopia).
* Gammagrafía con Galio 67: aumento de captación difusa en órganos afectados.
* Otras pruebas complementarias específicas en función de órganos afectados.
Debe hacerse diagnostico diferencial con:
* Enfermedades granulomatosas: tuberculosis, sífilis
* Enfermedades neoplásicas: linfoma
* VIH (en su fase inicial)
* En caso de lesiones cutáneas: psoriasis, lupus, otras paniculitis...
¿Cuál es su pronóstico?
Dos tercios de pacientes presentan resolución espontánea de la enfermedad, mientras que el resto evolucionan crónicamente, ya sea de forma activa permanente o con recidivas periódicas.
Existen factores relacionados con un peor pronóstico, y son los siguientes: edad >40 años, raza negra, fibrosis pulmonar progresiva, lupus pernio, uveítis crónica, afectación de mucosa nasal, neurosarcoidosis, afectación cardiaca, hipercalcemia crónica, nefrocalcinosis, lesiones óseas.
La mortalidad por sarcoidosis es de 1-5%, principalmente por fallo respiratorio.
¿Cómo se trata?
Tanto el diagnóstico definitivo como el tratamiento y seguimiento de estos pacientes se lleva a cabo en el segundo nivel asistencial.
Los Corticoides orales constituyen la 1ª línea de tratamiento, ya que en una revisión reciente han demostrado mejorar los síntomas, la radiografía de tórax y la espirometría durante 3-24 meses en comparación con placebo. Existen 2 excepciones: el eritema nodoso suele responder a AINES orales, y la afectación ocular leve a corticoides tópicos.
Se debe tratar la sarcoidosis pulmonar en estadío 2 y 3 con síntomas moderados-graves o progresivos, o con cambios en la radiografía de tórax, mientras que el estadío 1 no se trata. La sarcoidosis extratorácica se trata siempre.
La dosis inicial de esteroides es de 20-40 mgr de prednisona/ día o su equivalente (puede ser mayor en casos severos).
La respuesta se evalúa tras 1-3 meses, de forma que si es positiva, se disminuye la dosis gradualmente hasta una dosis de mantenimiento de 5-10 mgr/ día durante un mínimo de 12 meses.
Es necesaria una nueva evaluación al término del tratamiento, ya que algunos pacientes necesitan una dosis mínima efectiva de corticoides para prevenir recurrencias.
Existen datos limitados más allá de los 2 años que indiquen si los esteroides orales tienen algún efecto modificador de la progresión de la enfermedad a largo plazo.
Los Corticoides inhalados pueden mejorar los síntomas, pero no la radiografía de tórax ni las pruebas de función pulmonar.
Los pacientes que no han respondido tras 3 meses de tratamiento, probablemente no respondan aunque se prolongue la corticoterapia. En este caso, tras excluir posibles causas del fracaso terapéutico, como no cumplimiento, dosis inadecuada, fibrosis irreversible y exposición a berilio, se puede considerar sarcoidosis córtico-resistente, y se iniciaría la 2ª línea de tratamiento constituida por citotóxicos e inmunomoduladores, ya sea en monoterapia o combinados con corticoides orales.
El conjunto actual de pruebas acerca del uso de estos fármacos en la sarcoidosis es limitado y sus efectos secundarios pueden ser graves.
En las formas severas puede estar indicada la cirugía: resección de micetoma, dilatación mecánica de estenosis bronquiales, transplante pulmonar o cardíaco, corrección de lesiones cutáneas desfigurantes, cirugía ocular, corrección de hidrocefalia, extirpación de masas sintomáticas del sistema nervioso...
Aviso a pacientes o familiares:
La información de este sitio está dirigido a profesionales de atención primaria. Su contenido no debe usarse para diagnosticar o tratar problema alguno. Si tiene o sospecha la existencia de un problema de salud, imprima este documento y consulte a su médico de cabecera.
Neurosarcoidosis:
Es una complicación de la sarcoidosis en la cual se presenta inflamación y depósitos anormales en el cerebro, la médula espinal y otras áreas del sistema nervioso.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La sarcoidosis es un trastorno prolongado (crónico) que afecta muchas partes del cuerpo, sobre todo los pulmones. En un pequeño número de pacientes, la enfermedad compromete alguna parte del sistema, lo cual se denomina neurosarcoidosis.
La neurosarcoidosis puede afectar cualquier parte del sistema nervioso. Es común la debilidad facial ( parálisis facial) repentina y compromete los nervios de los músculos de la cara (séptimo par craneal). Cualquier nervio en el cráneo puede ser afectado, incluyendo los nervios del ojo y los que controlan el gusto, el olfato o la audición.
Este padecimiento puede igualmente afectar una parte del cerebro llamada hipotálamo, la cual está involucrada en la regulación de muchas funciones corporales como la temperatura, el sueño y las respuestas al estrés.
Puede presentarse debilidad muscular o pérdidas sensoriales con compromiso de los nervios periféricos. Otras áreas del cerebro, incluyendo la hipófisis en la base del cerebro, o la médula espinal pueden también verse afectados.
Síntomas
El compromiso de la hipófisis puede causar:
* Cambios en el período menstrual
* Cansancio excesivo (fatiga)
* Sed excesiva
* Diuresis alta
El compromiso del cerebro o los pares craneales puede causar:
* Confusión, desorientación
* Disminución de la audición
* Demencia o delirio
* Mareos o vértigo (sensación anormal de movimiento)
* Visión doble u otros problemas de visión
* Parálisis facial (debilidad, caída)
* Dolor de cabeza
* Pérdida del olfato
* Pérdida del gusto, anomalías en el sentido del gusto
* Perturbaciones psiquiátricas (cualquiera)
* Crisis epilépticas
* Problemas del habla
El compromiso de uno o más nervios periféricos puede causar:
* Sensibilidad anormal en cualquier parte del cuerpo
* Pérdida del movimiento en cualquier parte del cuerpo (rigidez articular)
* Pérdida de sensibilidad en cualquier parte del cuerpo
* Debilidad de cualquier parte del cuerpo
Nota: los síntomas varían. Cualquier parte del sistema nervioso puede resultar afectada.
Signos y exámenes
Un examen puede mostrar problemas con uno o más nervios.
Los antecedentes de sarcoidosis seguida por síntomas neurológicos sugieren en gran medida la presencia de neurosarcoidosis. Sin embargo, los síntomas de esta afección pueden enmascarar otros trastornos, incluyendo diabetes insípida, hipopituitarismo, neuritis óptica, meningitis y ciertos tumores.
Los exámenes de sangre no son de mucha ayuda en esta afección. Una punción lumbar puede mostrar signos de inflamación y se pueden encontrar niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
Las imágenes por resonancia magnética del cerebro pueden servir. Una radiografía del tórax a menudo revela signos de sarcoidosis y una biopsia de nervio del tejido nervioso afectado confirma el trastorno.
Tratamiento
No hay cura conocida para el trastorno. En caso de que los síntomas sean severos y progresivos, se recomienda el tratamiento con el objetivo de reducirlos.
Los corticosteroides como la prednisona se prescriben para reducir la inflamación. Con frecuencia, se prescriben hasta cuando los síntomas mejoren o desaparezcan y es posible que sea necesario tomarlos por meses e incluso años.
También se pueden recomendar otros medicamentos, particularmente los que inhiben el sistema inmunitario.
Si se presenta entumecimiento, debilidad, problemas de visión o audición u otros problemas debido al daño de los nervios en el cerebro, es posible que se necesite fisioterapia, dispositivos ortopédicos, un bastón o un caminador.
Los trastornos psiquiátricos o la demencia pueden requerir medicamentos para la depresión, intervenciones de seguridad y ayuda con el cuidado del paciente.
Los trastornos hipofisarios pueden responder a la hormonoterapia.
Expectativas (pronóstico)
Algunos casos desaparecen espontáneamente en un lapso de 4 a 6 meses. Otros casos continúan intermitentemente por el resto de la vida de la persona. La neurosarcoidosis puede causar discapacidad permanente y, en algunos casos, la muerte.
Complicaciones
Las complicaciones varían dependiendo de la parte del sistema nervioso comprometida y de la forma como uno responda al tratamiento. El lento empeoramiento o la pérdida permanente de la función neurológica es posible. En casos raros, el tallo cerebral puede estar comprometido. Esto es potencialmente mortal.
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si tiene sarcoidosis y se presenta cualquiera de los síntomas neurológicos.
Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta una súbita pérdida de sensibilidad, movimiento o función corporal.
Prevención
El tratamiento de la sarcoidosis corta la respuesta inmunitaria defectuosa del cuerpo antes de que ocurra daño a los nervios. Esto puede reducir la posibilidad de que se presenten síntomas neurológicos.
Nombres alternativos
Sarcoidosis del sistema nervioso
http://www.fisterra.com/guias2/sarcoidosis.asp