Lagarto07

Sepan que es muy importante esto ya que a muchos de nosotros le puede tocar , no hay que hacer caso omiso e informarse Enfermedades Hereditarias Acondroplasia: defecto genético que impide un crecimiento normal y armónico. Estas personas presentan una talla baja y un tamaño del cráneo más grande de lo normal. Diabetes: enfermedad que provoca exceso de azúcar en la sangre. Se produce porque el organismo no segrega la suficiente insulina para transformar la glucosa en energía o el cuerpo no responde a esta insulina. Enanismo: véase acondroplasia. Enfermedad de Jacob Creutzfeldt: enfermedad producida por un tipo de proteínas llamadas priones. Puede ser genética o producida por contagio. Una variante es la que provoca la ingestión de carne de vaca loca. Produce un alertagamiento progresivo de las capacidades mentales. Espina bífida: es una malformación en el tubo neural del embrión que no se cierra correctamente. Los daños producidos en el cerebro y médula espinal son irreversibles. La gravedad de la lesión varía y puede desde no dejar síntomas a afectar severamente a los aparatos psicomotor, digestivo y urinario. Fenilcetonuria: enfermedad hereditaria por la cual el organismo no puede metabolizar la fenilalanina. Si esto no se trata a tiempo puede producir retraso mental. Si el tratamiento es adecuado habrá un desarrollo normal. Fibrosis quística: enfermedad crónica hereditaria. Se produce por una mutación genética. Padecerán la enfermedad quienes hereden de ambos progenitores el gen mutado FQ. Afecta a distintos órganos en los que se produce una sustancia mucosa espesa que impide su funcionamiento normal. Esta sustancia obstruye por ejemplo los pulmones y perjudica el aparato digestivo. FQ: véase fibrosis quística. Glactosemia: enfermedad hereditaria por la que el individuo tiene problemas para metabolizar el azúcar. Este trastorno puede producir entre otras cosas lesiones en el hígado. Hemofilia: enfermedad hereditaria que afecta a la composición de la sangre, que carece de uno de los componentes necesarios para su coagulación. Provoca hemorragias internas y externas. Leucodistrofia: trastorno genético por el cual el metabolismo destruye la mielina. Esto provoca daños progresivos en el organismo. Mucopolisaracoidosis: trastornos del metabolismo por los cuales debido a un fallo genético no existe una de las enzimas necesarias para transformar las proteínas en tejidos. A la larga provoca daños físicos y en muchos casos también mentales. Ocronosis: trastorno metabólico hereditario por el cual falta una enzima. Se manifiesta por el color oscuro de la orina y la piel amarillenta. Porfirias: malformaciones genéticas que provocan trastornos en el metabolismo. Psoriasis: enfermedad hereditaria de la piel. Aunque la enfermedad sea crónica los síntomas en forma de eczemas y distintas irritaciones de la piel sólo se muestran en determinadas épocas. Síndrome de Down: trastorno genético que tiene como consecuencia el retraso mental y la presencia de unos rasgos físicos característicos. Glosario de enfermedades infecciosas Amigdalitis: inflamación de las amígdalas (anginas) que se manifiesta con la presencia de dolor en la garganta y otros síntomas como la fiebre. Suele deberse a infecciones víricas o bacterianas. Balanitis: inflamación del glande. Suele deberse a la presencia de alguna infección vírica o bacteriana. Balanopostitis: véase balanitis. Botulismo: intoxicación alimentaria causada normalmente por la ingesta de comidas envasadas en latas en mal estado. Es muy grave y puede llegar a causar la muerte. Se manifiesta con vómitos, dificultades en la visión, problemas para hablar y debilidad de las extremidades, entre otras cosas. Bronquitis: inflamación de las vías respiratorias. Suele deberse a infecciones causadas por virus o bacterias. Provoca tos y expectoración. Brucelosis: enfermedad infecciosa causada por la ingesta o el contacto con la Bruccella. Dicha bacteria se puede encontrar por ejemplo en los productos lácteos o en los animales bovinos. Entre sus síntomas más característicos están la fiebre, la excesiva sudoración y el dolor de las articulaciones. Catarro: enfermedad infecciosa leve que afecta a las vías respiratorias superiores. Produce tos, mucosidad y obstrucción de las fosas nasales, entre otros posibles síntomas. Cistitis: inflamación de la vejiga producida por una infección. Puede producir dolor, fiebre e incluso provocar la presencia de sangre en la orina. Cólera: enfermedad infecciosa que afecta al intestino y provoca graves diarreas. Suele producirse a través de la ingesta de agua contaminada con esta bacteria. Dengue: enfermedad infecciosa vírica transmitida por los mosquitos normalmente de la zona tropical. Se caracteriza por fiebre intensa y fuertes dolores de cabeza y de las articulaciones. Difteria: enfermedad infecciosa bacteriana que afecta normalmente a los niños, sobre todo en los países pobres. Existen dos tipos: la que afecta a nariz y garganta y la que afecta a la piel. Disentería: enfermedad infecciosa que se contagia por contacto o ingestión de alimentos. Sus principales síntomas son la inflamación del colón, diarrea acompañada de sangre, fuertes dolores abdominales y calambres. Ébola: enfermedad vírica contagiosa que causa fiebre, dolores y hemorragias. Afecta gravemente a ciertos órganos como el hígado o el bazo. Enfermedad del beso: enfermedad vírica que se contagia a través de la saliva. Provoca entre otras cosas fiebre, inflamación de los ganglios y faringitis. Enfermedad de Lyme: enfermedad infecciosa producida por la picadura de una garrapata. Inicialmente comienza con la aparición de manchas en la piel, pero puede complicarse sino se trata debidamente. Escarlatina: enfermedad infecciosa bacteriana que provoca fiebre, aparición de numerosas manchas rojas y dolor de garganta. Fabismo: enfermedad provocada por la ingestión o inhalación de cierta clase de habas. Provoca entre otras cosas fiebre, diarrea y anemia. Faringitis: inflamación de la faringe a causa de alguna infección vírica o bacteriana. Entre sus síntomas pueden estar el dolor de garganta, la fiebre y las molestias para tragar alimentos. Fiebre amarilla: enfermedad infecciosa vírica transmitida a través de la picadura de un mosquito. Entre sus síntomas están: dolor de cabeza, molestias musculares, fiebre y vómitos. Perjudica al riñón y al corazón. Fiebre del ébola: véase ébola. Fiebre de Malta: véase brucelosis. Fiebre reumática: enfermedad provocada por una infección bacteriana. Suele aparecer tras haber padecido un tipo concreto de faringitis. Suele darse en los niños. Afecta a diversos órganos, entre ellos el corazón y las articulaciones. Forúnculo: infección de un folículo piloso (pelo). Aparece una inflamación enrojecida y con pus. Gastroenteritis: infección estomacal que suele provocar diarrea y/o vómitos. Gingivitis: inflamación de las encías a causa de alguna infección. Puede provocar la aparición de hemorragias esporádicas en las mismas. Gonorrea: enfermedad bacteriana de transmisión sexual. Si no recibe el tratamiento adecuado, puede conllevar graves consecuencias como la infertilidad en el caso de las mujeres. Gripe: enfermedad vírica contagiosa, que surge sobretodo en los periodos invernales. Entre sus síntomas suelen estar la fiebre, la tos, el dolor de cabeza y garganta. Gripe aviar: enfermedad infecciosa que se produce a causa de un virus que afecta a las aves. Mononucleosis: véase enfermedad del beso. Hepatitis: enfermedad que produce inflamación en el hígado. Puede tener un origen vírico o bacteriano. Existen distintos tipos de hepatitis con distinta gravedad. Herpes: enfermedad de la piel generalmente vírica que se manifiesta con la aparición de lesiones cutáneas tales como ampollas en las zonas afectadas. Histoplasmosis: enfermedad infecciosa producida por un hongo denominado histoplasma. Afecta y daña sobre todo a los pulmones. Infección: presencia en el organismo de agentes ajenos a él como virus o bacterias. Infección urinaria: véase cistitis. Kala-Azar: enfermedad infecciosa tropical trasmitida por las picaduras de los mosquitos. Procede normalmente de animales como el perro. Causa fiebre, agrandamiento del bazo, diarrea y otras posibles complicaciones. Laringitis: inflamación de la laringe a causa de alguna infección vírica o bacteriana. Entre sus síntomas están la ronquera, la tos y a veces la fiebre. Legionella: bacteria que causa una enfermedad infecciosa que afecta al sistema respiratorio. Legionelosis: enfermedad infecciosa bacteriana causada por la legionella. Afecta principalmente al sistema respiratorio. Lepra: enfermedad infecciosa bacteriana. Se manifiesta sobre todo en la piel con manchas y nódulos. Linfogranuloma: enfermedad de transmisión sexual que se inicia con la aparición de lesiones o úlceras en los genitales y después hinchazón de los ganglios inguinales. Listeriosis: enfermedad infecciosa producida por una bacteria denominada listeria. Es problemática en personas de salud delicada como ancianos o embarazadas. Malaria: enfermedad infecciosa producida por determinados parásitos. Es endémica en algunos países africanos. Produce fiebre, anemia, dolor de cabeza y náuseas, entre otras cosas. Meningitis: inflamación de las meninges a causa de una infección bacteriana. Existen distintos tipos y varía su gravedad. En los peores casos puede causar importantes lesiones cerebrales. Mononucleosis: véase enfermedad del beso. Neumonía: infección pulmonar. Suele comenzar como un catarro, pero tiende a agravarse con síntomas como la fiebre, el dolor torácico o el dolor para respirar. Nocardiosis: infección pulmonar causada por un tipo de hongos. Puede afectar a otras partes del organismo como la piel y el cerebro. Osteomielitis: inflamación de los huesos con origen infeccioso. Según la causa el pronóstico y los síntomas son distintos. Otitis: inflamación del oído producida por la presencia de algún agente infeccioso vírico o bacteriano. Paludismo: véase malaria. Paperas: enfermedad contagiosa provocada por una virus. Se caracteriza por el aumento de las glándulas salivales situadas en la parte inferior de la boca. En los hombres puede complicarse y provocar problemas de esterilidad. Papiloma: tipo de virus que se trasmiten por el contacto. Son causa de lesiones como verrugas. Pueden afectar a distintas zonas. Algunos son de transmisión sexual. Peste bubónica: enfermedad bacteriana contagiada por las pulgas. Entre los síntomas están la fiebre, el dolor de cabeza y el debilitamiento general del organismo. Las bacterias atacan el sistema linfático causando la muerte de los ganglios que alcanzan. Parotiditis: véase paperas. Pie de atleta: infección de hongos que afecta a los pies y que se manifiesta por ejemplo con picor e irritación en la zona. Polio: enfermedad infecciosa vírica que no suele manifestar síntomas. Puede llegar a provocar parálisis muscular. Poliomielitis: véase polio. Rabia: enfermedad vírica aguda que afecta a diversos animales mamíferos. Se contagia normalmente por el mordisco de un animal infectado u otros contactos con su saliva. Resfriado común: véase catarro. Rubéola: enfermedad vírica que afecta al sistema respiratorio. Se manifiesta con la aparición de manchas por todo el cuerpo. Puede producir complicaciones en las mujeres embarazadas, pues puede dañar el feto y provocar que éste desarrolle el Síndrome Congénito de la Rubéola que puede tener como consecuencia deficiencias o malformaciones. Sarampión: enfermedad vírica que se manifiesta con fiebre y aparición de sarpullido por todo el cuerpo. SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida): estado de indefensión en el organismo causado por la infección del virus VIH. Dicho virus ataca al sistema de defensa del organismo dejándolo expuesto a todo tipo de infecciones. Salmonelosis: infección bacteriana que se suele trasmitir a través de alimentos en mal estado tales como huevos. Se desarrolla más en las épocas de calor. Sus principales síntomas son la fiebre y la gastroenteritis. Sarna: enfermedad de la piel contagiosa provocada por un ácaro. Se manifiesta con la aparición de pequeñas manchas en la piel. Sepsis: conjunto de síntomas presentados en el organismo a causa del padecimiento de una enfermedad infecciosa grave. Septicemia: enfermedad bacteriana grave en la sangre. En muchos casos aparece como consecuencia de la existencia de otra infección en el organismo. Sífilis: enfermedad bacteriana de transmisión sexual que no siempre presenta una sintomatología clara. Pueden aparecer lesiones en la boca y nódulos. Sinusitis: inflamación de los senos paranasales situados en las fosas nasales. Puede ser aguda o crónica. Provoca obstrucción nasal, dificultad para respirar y dolor de cabeza. Teniasis: infección producida por un parásito denominado tenia. La infección se puede adquirir entre otras vías por comer carne cruda de animales que la tuviesen. Tétanos: enfermedad bacteriana grave que ataca al sistema nervioso. Normalmente se adquiere a través de heridas causadas con materiales oxidados. Tifus: enfermedad bacteriana transmitida por la picadura de las pulgas, principalmente. Se manifiesta con fiebre alta y fuertes dolores de cabeza. Tiña: enfermedad contagiosa de la piel producida por un hongo que se manifiesta con la aparición de manchas normalmente en varias zonas del cuerpo. El contagio se produce por contacto con una persona contagiada o un gato. Tos ferina: infección del sistema respiratorio que se caracteriza por la presencia de tos continua. Si no se trata puede tener graves complicaciones. Toxoplasmosis: infección provocada por un hongo al contacto con animales como los gatos o por la ingesta de carne poco cocinada. A veces no presenta síntomas. Se produce mayor riesgo cuando se trata de embarazadas, pues puede acarrear diversas infecciones en el feto. Triquinosis: infección que se transmite a través de la ingesta de carne de animales infectados, principalmente el cerdo. Es una enfermedad incurable. Tuberculosis: enfermedad infecciosa que se contagia por el aire. Algunas personas infectadas no desarrollan síntomas, otras sí. Entre las principales complicaciones están los daños en los pulmones y en los huesos. Varicela: enfermedad vírica frecuente en la infancia y más problemática en adultos. Se manifiesta con la aparición de granos por todo el cuerpo, fiebre y sensación de malestar. Verruga: lunar, mancha o protuberancia que aparece en la piel a causa de un virus. Algun dia tuve que volver, cualquier duda consulte con su medico saludos Lagarto

Bonnie Parker (1 de octubre de 1910 – 23 de mayo de 1934) y Clyde Barrow (24 de marzo de 1909 – 23 de mayo de 1934) fueron unos famosos forajidos, ladrones y criminales de Estados Unidos durante la Gran Depresión. Bonnie y Clyde captaron la atención de la prensa americana y fueron considerados como "enemigos públicos" entre 1931 y 1935. Aunque la banda fue conocida por los robos a bancos, Clyde Barrow prefirió el robo a pequeños comercios y gasolineras. Aunque el público creyó que Bonnie era la líder de la banda, el rol de Bonnie Parker sigue siendo materia de estudio y controversia. Miembros de la banda como W.D. Jones y Ralph Fults testificaron que nunca vieron a Bonnie tomar una pistola y que su rol se circunscribía a temas logísticos.El testimonio de Jones fue: "Bonnie nunca cogió un arma, estuvo ausente de los grandes tiroteos. Pero yo no la vi nunca con un arma." Phillip Steele señala en The Family Story of Bonnie and Clyde, una entrevista con Marie Barrow, hermana pequeña de la familia Clyde, en la que asegura que "Bonnie nunca dio un solo tiro. Tan solo siguió a mi hermano sin importarle dónde.En esta entrevista realizada a Playboy, W.D. Jones dijo de Bonnie: "Por lo que yo sé, Bonnie nunca encañonó un arma. Quizás ella necesitara llevarla en elcoche. Pero durante los grandes tiroteos, yo nunca la vi con un arma." En su artículo "Bonnie and Clyde: Romeo and Juliet in a Getaway Car", el escritor Joseph Geringer explica que Bonnie y Clyde gozaron de la simpatía de parte de la sociedad norteamericana, comparándolos con unos Robin Hood modernos y que, gracias a su muerte trágica, los encuadró en la leyenda. Bonnie Parker Bonnie Elizabeth Parker nació el 1 de octubre de 1910, en Rowena, Texas, la segunda de tres hermanos. Su padre, Charles Parker (1914), un albañil, moriría antes de que Bonnie cumpliera los cuatro años, lo que obligó a su madre, Emma Krause Parker (1886 - 21 de septiembre de 1944), a trasladarse con los tres hijos a Dallas, viviendo en la extrema pobreza. De todas maneras, Bonnie fue a la escuela y destacó en la creación de relatos, ganando un premio en un concurso de artes literarias en la liga del condado en el Cement City School,[4] e incluso creando discursos para políticos locales. Descrita como inteligente y agradable aunque de carácter fuerte, fue una joven atractiva, pequeña midiendo 1.50 m y pesando sólo 41 kg. El 25 de septiembre de 1926, menos de una semana antes de cumplir 16 años, se casa con Roy Thornton. Su matrimonio no duró mucho y en enero de 1929 se separaron, aunque nunca se divorciaron. Parker usaba su anillo de matrimonio cuando murió.La reacción de Thorton a la muerte de su esposa fue, "estoy feliz de que se fueran como lo hicieron. Es mucho mejor que haber sido capturado". El 5 de marzo de 1933, Thorton fue sentenciado a cinco años de prisión por robo. Fue asesinado por guardias el 3 de octubre de 1937, en un intento de fuga de la prisión Eastham Farm. Hay numerosas historias de cómo se conocieron Bonnie Parker y Clyde Barrow. La más creíble es la que dice que se conocieron en enero de 1930 en la casa de unos amigos comunes. Bonnie se ausentó de su trabajo de camarera para acompañar a una amiga que se había roto un brazo, que recibió la visita de Clyde Barrow. Al charlar un poco, ellos se reconocieron mutuamente como personas amantes de las armas de fuego y de los coches rápidos. Muchos historiadores han creído que Bonnie se unió a los propósitos de Clyde porque estaba enamorada de él. Otros en cambio hablan de la posibilidad que ella fuese ninfómana y él homosexual. Pero ambas versiones no resultan posibles y están poco probadas por lo que nos limitaremos a afirmar que Bonnie encontró en Clyde una leal y estable compañía con el nexo común de la violencia y la delincuencia. Eso es lo que extraemos de los poemas escritos por Bonnie en ese tiempo: "Suicide Sal" y "The Story of Bonnie and Clyde." Jimmy Fowler del Dallas Observer considera que "las autoridades que tirotearon a Parker en 1934 reconocieron que no se trataba de una asesina despiadada y que cuando la capturaron despertaron en ellos un instinto paternal. Éstas eran las cualidades de la poeta de la escuela secundaria, la estrella de discursos políticos, la famosa que imitaba el estilo de Shirley Temple." Clyde Barrow Clyde Chestnut Barrow nació el 25 de marzo de 1909 en Ellis County, Texas, cerca de Telico al sur de Dallas (algunas fuentes aseguran que nació en 1910). Fue el sexto de siete u ocho hermanos (el censo no resulta claro e, incluso se dice que alguno de los chicos no vivía en casa) en una familia extremadamente pobre. Era un chico más bien bajo, no muy atlético y cabello castaño, que se peinaba con la raya en el centro. Clyde fue arrestado por primera vez en 1926 después de huir de la policía por no devolver un coche de alquiler a tiempo. Su segundo arresto, con su hermano Buck Barrow llegaría poco después por robar pavos reales. Clyde se negó a tener trabajos honrados. De hecho, estando en la cárcel, había llegado a cortarse con un hacha dos dedos del pie derecho para no tener que trabajar. Así, entre 1927 y 1929, se dedicó a delitos de poca monta. Desde robar coches y comercios hasta bancos del estado. Por lo que se sabe, la banda de los Barrow robaron no menos de quince bancos en estos dos años. De acuerdo con las declaraciones de John Neal Phillips, el objetivo vital de Clyde en la vida era obtener fama y fortuna robando bancos, hecho por el cual estuvo varias temporadas cortas entre las rejas. Pero Clyde nunca quiso ser asesino, contrariamente a la imagen dada por Warren Beatty como Clyde en la película de 1967. Phillips escribió que Clyde se sintió culpable por las personas a las que había matado. La unión Entre 1932 y 1934, la banda de Barrow realizó unas cuantas fechorías raptando a hombres de la ley o atracando establecimientos, normalmente lejos de su hogar y para conseguir el dinero que les permitiera volver a casa.Historias de esos encuentros han contribuido a la mitología de Bonnie y Clyde; una pareja odiada y admirada por la gente. Normalmente, la banda de Barrow no disparaba a nadie, siempre que tuvieran una vía de escape. De todas maneras, se contabilizan diez víctimas, todas a cargo de Clyde. Una vez conocidos, a Bonnie Parker y Clyde Barrow se les unió Raymond Hamilton, amigo personal de Bonnie. Hamilton fue detenido en Michigan. Parker no tardaría en caer y encarcelada en Kaufman, Texas. Durante el período en que ella estuvo en prisión, Clyde junto a un chaval llamado William Daniel Jones roban una tienda y asesinan al dueño. La viuda de la víctima reconoce a Clyde como uno de los pistoleros. El 5 de agosto de 1932, aunque Bonnie visitaría a su madre, Clyde y dos socios bebieron alcohol (por aquel entonces prohibido) en un local de Stringtown, Oklahoma y a la vuelta, fueron detenidos por el sheriff C.G. Maxwell. Clyde abrió fuego matando al hombre de ley. Ahora Clyde ya empezaba a tener problemas. El 22 de marzo de 1933, el hermano de Clyde, Buck sale de la cárcel. En abril, Buck y su esposa Blanche junto a W.D. Jones, Clyde y Bonnie viven escondidos en Joplin, Misuri, organizando futuros golpes y a hacerse fotos, que se hicieron famosas, haciendo poses con las armas en la mano. Pero la tranquilidad de la banda se acabó pronto. Un ciudadano responsable acabó por denunciar en la Missouri State Highway Patrol a ese extraño grupo de inquilinos. A las 16 horas del 13 de abril de 1933, el sargento G. B. Kahler, de la MSHP, dirigió una redada. Los coches de policía bloquearon las salidas de los coches. Aunque cogidos por sorpresa, la banda respondió con rapidez y consiguieron matar a dos policías antes de poder huir.A pesar de eso, W.D. Jones fue herido y se dejaron la mayoría de sus posesiones en el apartamento donde se cobijaron, incluyendo la cámara con las que habían hecho las fotos que ya formarían parte de la leyenda. Estas fotos fueron difundidas por todo el estado. A partir de ese momentos, Bonnie y Clyde tuvieron que utilizar sombreros y abrigos para ocultar su identidad. A pesar de la imagen glamorosa que se ha asociado a la banda, estaban desesperados y dominaba el mal ambiente. Un reciente manuscrito de Blanche Barrow describe los problemas en la relación mientras huían.Por suerte para ellos, Clyde era una diestro al volante, conduciendo por caminos peligrosos y de esta manera dormir y buscar comida sin ser descubiertos. Mientras hacían esto, uno de ellos era asignado para vigilar. A pesar de contar con miles de dólares de botín, la banda no podía dormir en calma y en dormitorios de lujo. Platte City En junio de 1933, mientras estaban durmiendo W.D. Jones y Bonnie, Clyde perdió el control del coche, que cayó por un barranco. Las vueltas de campana que hizo el automóvil provocó se incendiase y que Bonnie sufriera quemaduras de tercer grado en su pierna izquierda. Durante las semanas que transcurrieron al accidente, Clyde insistió que Bonnie descansase. En ese tiempo, siguieron los robos de la banda. En uno de ellos, perpetrado por Buck Barrow y W.D. Jones a un banco, mataron a un policía local. El 18 de julio de 1933, llegaron al Red Crown Cabin Camp de Platte City, Missouri, y alquilaron una cabaña de ladrillo, flanqueada por dos garajes. Bonnie, Clyde y Jones tomaron una habitación y Buck y Blanche, la otra. La banda alquiló dos cabañas e hizo sospechar al dueño de las instalaciones, Neal Houser al pagar Blanche con dólares de plata. Cuando Blanche fue a la ciudad a comprar vendajes, galletas, queso, y atropina para tratar la pierna de Bonnie el farmacéutico contactó con el Sheriff Holt Coffey, que puso a las dos cabañas bajo vigilancia. A su vez, alertó a Oklahoma, Texas y Arkansas para evitar una posible fuga a otro estado y con el capitán Baxter para pedir refuerzos de Kansas City incluyendo un vehículo blindado. A las doce de esa noche, el Sheriff Coffey dirigió un grupo armado para entrar en las cabañas. Pero la banda estaba sobreaviso ya que el joven Jones cuando fue a la farmacia escuchó a alguien comentar que había demasiados policías en la zona. Así pues, para cuando la policía llegó a la cabaña, los Barrow estaban todos en la habitación de Buck, armados hasta los dientes, y esperando. La policía se acercó a la puerta y llamó, identificándose. Bonnie dijo a través de la puerta que los hombres no estaban y que abriría enseguida, pero que estaba desnuda. Poco después, empezaron los disparos de la M1918 de los Barrows, (el arma favorita de Clyde), que había robado recientemente en una armería.Aunque la banda escapó de nuevo, Buck Barrow había sido alcanzado por un bala en un lado de la cabeza mientras que Blanche se quedó casi ciega por haberle impactado en el ojo unos fragmentos de vidrio.Pero habían logrado huir del acoso policial. El 24 de julio de 1933, la banda de Barrow llegó a Dexfield Park, un parque de atracciones abandonado cerca de Dexter, Iowa. Un día después, un granjero encontró una hoguera apagada y unos vendajes con sangre. Esta noticia le llegó al sheriff local, quien llamó a otros sheriff y a la Guardia Nacional de Iowa. Esa misma noche, un pequeño ejército de policías y volutanrios rodearon a los Barrows, que se vieron inmersos en un nuevo tiroteo. Clyde, Bonnie y W.D. Jones lograron escapar mientras que Buck, malherido, fue alcanzado en la espalda y su mujer volvió a recibir impactos de vidrio en su cara. Buck moriría cinco días después en el Hospital Kings Daughters de Iowa debido a una neumonía. Bonnie y Clyde se reagruparon y el 22 de noviembre de 1933 volvieron a escapar (por última vez) de un intento de captura. Pero el joven Jones se escapó de la compañía de Bonnie y Clyde, siendo detenido en Houston. Hizo una confesión completa y solicitó ser condenado a cadena perpetua. Huida final En enero de 1934, Clyde necesitaba un movimiento para volver a rehacer la banda. Así que Bonnie y Clyde espiaron la salida de los presos forzados de un establecimiento en el que Clyde había estado internado, la Eastham Texas State Prision Farm para intentar liberar a Raymond Hamilton, el primer socio de la pareja, que entonces estaba ya condenado a 263 años de cárcel. Atacaron a los guardias y provocaron la huida de cinco presos, entre ellos Hamilton. Tenían dos coches escondidos cerca, así que los otros cuatro presos cogieron uno y en el otro huyeron los Barrow con Hamilton. Poco más tarde recogieron a otro delincuente, Henry Methvin, que se uniría al grupo.La oficina Federal penitenciaria de Texas recibió de mala gana la publicidad negativa sobre la fuga y Clyde sintió esta fechoría como una venganza por todos los años que había estado internado en esta cárcel. La venganza resultó cara, por todo lo que conllevaba, ya que el asesinato de un guardia (por parte de Joe Palmer) dio poder absoluto al estado de Texas y al gobierno federal para llevar a cabo la caza de Bonnie y Clyde, que culminó con la muerte de ambos. Mientras el guardia, Major Crowson, yacía muerto, Lee Simmons del Departamento Correccional de Texas le prometió que cada una de las personas involucradas en la fuga sería perseguida y muerta.Cumplió su palabra, excepto con Henry Methvin, la vida del cual se perdonó a cambio de traicionar a Bonnie y Clyde. Entonces el Departamento Correccional de Texas contactó con un legendario cazapersonas retirado y con el capitán Frank A. Hamer de los Texas Ranger, y le convencieron para aceptar una comisión con el objetivo de dar caza a Barrow Gang. Aunque técnicamente estaba retirado,Hamer fue el único Ranger retirado de la historia a quién se permitió mantener una comisión de Rangers activa, como se muestra en los archivos estatales en Austin, Texas.Aceptó el encargo de inmediato, aunque no como Ranger sino como Policía de Tráfico de Texas relacionado con el sistema penitenciario como investigador especial, específicamente encargado de cazar a Bonnie y Clyde, y a Barrow Gang. Clyde y Henry Methvin mataron a dos jovenes policías de tráfico cerca de Grapevine, Texas, el 1 de abril de 1934 y un testigo ocular declaró que Melvin disparó las balas que causaron las muertes. John Treherne investigó exhaustivamente este tiroteo, y descubrió que Methvin disparó la primera bala, después de suponer que Clyde les quería muertos (aunque Treherne descubrió, y Methvin después admitió que Clyde no pretendía matarles, pero había planeado capoturarles y llevarles en uno de sus famosos paseos, y que Bonnie se acercó a los oficiales moribundos para intentar ayudarles).Viendo que tenían pocas posibilidades una vez Methvin había iniciado el tiroteo, Clyde disparó al segundo policía, pero se considera que Methvin fue el principal asesino de ambos. El hijo de Ted Hinton declara que Bonnie estaba en realidad dormida en el asiento de atrás cuando Methvin inició el tiroteo y que no participó en él.Es notable el hecho que aceptando el perdón por esos asesinatos, Methvin admitiera ambos.A pesar de la confesión de Methvin, que fue aceptada por los tribunales, y y de las investigaciones de la mayoría de los historiadores de Bonnie y Clyde, que descubrieron que ella no se vio involucrada en las muertes, una página web insiste en que Bonnie sí tomó parte.Sin embargo, este reclamo se opone abiertamente al hecho que Methvin confesó en pleno tribunal a es el único asesino en ambas matanzas. Estas matanzas especialmente insensatas sacudieron y ultrajaron el público, que a este punto había tendido a romantizar a Bonnie y Clyde. Otro agente de policía, William Campbell, fue matado cinco días después cerca de Commerce, Oklahoma,lo cual agrió aún más el sentimiento público. Muerte Bonnie y Clyde fueron asesinados el 23 de mayo de 1934, en una carretera secundaria cerca de Bienville Parish (Louisiana). Murieron a causa de una emboscada de cuatro oficiales de policía de Texas y dos de Louisiana. El grupo estaba liderado por Hamer que empezó el seguimiento de la pareja de asesinos el 10 de febrero de 1934. Hamer, que nunca había visto a Bonnie y Clyde, arregló un encuentro con los padres de Methvin con la esperanza de conseguir su ayuda. Aparte de Hamer, el grupo estaba formado por los sheriffs del condado Bob Alcorn y Ted Hinton, el Texas Ranger B.M. "Manny" Gault, el sheriff de Bienville Parish Henderson Jordan, y su ayudante Prentiss Oakley. Hamer estudió los movimientos de Bonnie y Clyde y descubrió que realizaban un recorrido entre cinco estados y que actuaban cerca de las fronteras de los estados para escapar de un lado a otro. Bonnie y Clyde eran los maestros de la huidas entre estados antes de la creación de la FBI. Desgraciadamente para ellos, la experiencia en la caza de Hamer le permitió descubrir lo que iban a hacer. El 21 de mayo de 1934, los cuatro miembros de la justicia se encontraban en Shreveport cuando supieron que Bonnie y Clyde estaban esa tarde con Methvin. Clyde había estudiado la casa de los padres de Methvin en Bienville Parish con un lugar de rendición en caso de separación de la banda. En un momento de la reunión, Methvin se separó de la banda en Shreveport, y se reunió con el escuadrón de caza. Se encontraron a las nueve de la noche en el punto de la Autopista 154, entre Gibsland y Sailes. Decidieron esperar a cazar a los delincuentes al siguiente día, pero no tuvieron noticias de Bonnie y Clyde. "The car riddled with bullets after the ambush". Hasta que aproximadamente a las nueve de la mañana del 23 de mayo los cazadores, se escondieron entre los arbustos y se prepararon para disparar cuando escucharon la llegada del Ford V8 robado por Clyde acercándose. El informe policial escribió que Clyde se paró a hablar con el padre de Henry Methvinr — que plantó su camión esa mañana para distraer a Clyde y forzarlo a estar más cerca de los policías emboscados — los hombres de la ley abrieron fuego, matando a Bonnie y Clyde. Según el levantamiento de los cadáveres, el coche contaba con un total de 167 agujeros de bala. La cuadrilla, bajo las órdenes de Hamer, no dio la señal de alto,o de rendición. Clyde fue muerto de forma instatánea por una bala en la cabeza de Oakley. Bonnie no murió tan rápidamente como Clyde.Los oficiales tuvieron órdenes específicas de vaciar los cargadores de sus rifles y de sus pistolas. Según las declaraciones de Ted Hinton y Bob Alcorn en el Dallas Dispatch el 24 de mayo de 1934: "Cada uno de nosotros tenía una pistola, una ametralladora y un rifle automático. Abrimos fuego con las automáticas. Se vaciaron antes de que el coche llegara a nostros. Entonces usamos las ametralladoras. Había humo en el coche, y parecía que se iba a incendiar. Después de vaciar las ametralladoras, vaciamos las pistolas en el coche, que pasó por delante de nostros y rodó 50 yardas por la carretera. Continuamos disparando incluso después de que el coche se parase. No teníamos otra alternativa."Después del tiroteo, los oficiales inspeccionaron el vehículo y descrubireron un pequeño arsenal incluyendo rifles automáticos robados, ametralladoras, y centenres de cartuchos de munición y más de quince matriculas de diversos estados. Parte de la polémica sobre la muerte de Bonnie y Clyde se centra en el hecho de que hoy en los Estados Unidos la policía da la posibilidad al detenido de rendirse pacifícamente antes de disparar incluso en situaciones extremadamente peligrosas a menos que haya una amenaza de muerte inmediata. A este respecto, la Corte Suprema comentó en el caso de Tennessee versus Garner en 1985 que: “El cuarto articulo prohíbe el uso de la fuerza para prevenir una huida de un sospechoso A no ser que dicha huida, a opinión del oficial, suponga un peligro de muerte o de heridas al oficial o a los suyos.” Esta prohibición del uso de la violencia es la que hace polémicas las muertes de Bonnie y Clyde. Algunas fuentes aseguran que Bonnie y Clyde habían disparado unas 50 ocasiones, aunqueotros sugieren que los cuerpos tenían una cincuentena de heridas de bala por cuerpo. En cualquier caso, demasiadas para alguien que tendría la opción de huir o de herir a los agentes. Recorte de diarios de la epoca Bonnie and Clyde wished to be buried side by side, but the Parker family would not allow it. Bonnie's mother had wanted to grant her daughter's final wish, which was to be brought home, but the mobs surrounding the Parker house made that impossible. Over 20,000 people turned out for Bonnie's funeral, making it difficult for the Parkers to reach the grave site.Clyde Barrow is buried in the Western Heights Cemetery, and Bonnie Parker in the Crown Hill Memorial Park, both in Dallas, Texas. The following words (from a poem of Bonnie's) are inscribed on Bonnie's stone: As the flowers are all made sweeter by the sunshine and the dew, So this old world is made brighter by the lives of folks like you. The bullet-riddled Ford in which Bonnie and Clyde were killed, and the shirt Clyde wore the last day of his life, are currently on display (February 2006) at the Primm Valley Resort in Primm, Nevada. Polémica después de la muerte La polémica sobrevuela sobre ciertos aspectos del tiroteo y como lo dirigió Hamer. Historiadores y escritores, como E.R. Milner, Phillips, Treherne no imputan ningún asesinato contra Bonnie.Los archivos del FBI continenen solo una causa contra ella, que supuestamente cometió Clyde en el robo de un coche.La única ocasión en la que Bonnie se supone que disparó un arma fue durante uno de los crímenes de la banda fue gracias a una declaración de Blanche Barrow, en una entrenvista a un periódico Lucerne, Indiana el 13 de mayo de 1933. Pero estas declaraciones no parecen tener consitencia. En el caso que Bonnie hubiese disparado habría sido una M1918 Browning Automatic Rifle (B.A.R.), la única ametralladora que tenía la banda. Esta arma, robada por Clyde en una armería, pesaba cerca de ocho kilos y medio y cargado podía llegar a los 11 kilos,lo que suponía una tercer parte del peso de Bonnie. Disparar 550 balas en un minuto,parece una tarea bastante difícil incluso para soldados preparados. Historiadores y escritores han cuestionado si Hamer habría dado o no la orden de disparar, sin previo aviso y antes de la llegada del coche. Años después, Prentiss Oakley ha notado diferentes contradicciones en estas acciones.Él es el único de los implicados que expresó su arrepentimiento por este acto. La banda, incluido Frank Hamer, robó algunas de las armas del coche. Objetos personales de Bonnie como ropas y un saxofón también fueron sustraídos, y cuando la familia de Parker reclamó estos enseres, Hamer se negó a dárselos. Estos objetos fueron vendidos posteriormente como souvenirs. Después de la muerte, los hombres que fueron elegidos para vigilar los cuerpos (Gault, Oakley y Alcorn) permitieron a ciudadanos a cortar trozos del cabello y del vestido de Bonnie, que posteriormente fueron vendidos. Hinton encontró a un hombre que intentaba cortar un dedo de Clyde.El comandante, una vez llegado a la escena, anotó lo que vio: "casi todo el mundo empezó a recoger objetos de la escena del crimen, como trozos de cristal del coche, casquillos de bala o piezas de ropa ensangrentadas. Uno de los hombres más jóvenes, abrió su navaja e intentó cortar una de les orejas de Clyde."El coronal llamó la atención a Hamer para que le ayudara a controlar "esta clase de circo," y solo entonces se invitó a la gente a abandonar la escena del crimen. Después de la muerte de Ted Hinton, su hijo publicó una versión completamente diferente a la que se había dado por sentado hasta entonces. Según el hijo de Hinton,"Reportaje segun el diario de la epoca" "The posse had tied Henry Methvin's father to a tree the night before the ambush, to keep him from possibly warning the duo off. Methvin Sr.'s cooperation with authorities was a lie, according to Hinton, which Hamer came up with to keep from getting in trouble for kidnapping an unwanted citizen. Hinton Jr. claims Hamer made Methvin Sr. a deal: keep quiet about being tied up, and his son would be pardoned for the murder of the two young highway patrolmen. (Hamer did indeed obtain this pardon for Methvin Jr.) Hinton Jr. claims Hamer then made every member of the posse swear they would never divulge this secret. In his father's autobiography, the younger Hinton claimed: "Ivy Methvin was traveling on that road in his old farm truck, when he was stopped by the lawmen, standing in the middle of the road. They took him into the woods and handcuffed him to a tree. They removed one of the old truck's wheels, so that it would appear to have broken down at that spot." If this version is true, then Frank Hamer's actions were even more blatantly illegal. He kidnapped a man, tied him to a tree, then bought his silence by selling a pardon to his son, who murdered two highway patrolmen, and got away with it thanks to his father's leverage over Hamer. Las heridas de Blanche Barrow la dejaron permanentemente ciega del ojo izquierdo. After the 1933 shoot-out that left her husband mortally wounded, she was taken into custody on the charge of "Assault With Intent to Kill." She was sentenced to ten years in prison but was paroled in 1939 for good behavior. She returned to Dallas, leaving her life of crime in the past, and lived with her invalid father as his caregiver. She married Eddie Frasure in 1940, worked as a taxi cab dispatcher, and completed the terms of her parole one year later. She lived in peace with her husband until he died of cancer in 1969. Warren Beatty approached her to purchase the rights to her name for use in the film Bonnie and Clyde. While she agreed to the original script, she objected to the final re-write that was used in production, stating that Estelle Parsons portrayed her as "a screaming horse's ass." Despite this, she maintained a firm friendship with Beatty. She died from cancer at the age of 77 on 24 December 1988, and was buried in Dallas's Grove Hill Memorial Park under the name "Blanche B. Frasure" çç El Bonnie and Clyde Festival Cada año en el aniversario del acribillamiento, se celebra la "Bonnie and Clyde Festival" que se alberga en Gibsland, Louisiana.El lugar donde se produjo la matanza, situada en la Autopista 154 al sur de Gibsland, es el lugar donde se conmemora con la colocación de una piedra donde se dejan souvenirs. Cultura popular Tal y como pasó con Jack el Destripador, se puede considerar a Bonnie y Clyde como los primeros criminales famosos de la era moderna y su leyenda será perdurable en el tiempo. Sin duda, Bonnie conocía perfectamente como poder manipular a la prensa y el poema de Parker "The Story of Bonnie and Clyde" fue publicada por todos los periódicos. Su lado poeta, especialmente en "Suicide Sal", asoma su lado criminal. Según Geringer, Bonnie representa a todos los trabajadores en paro y parte de la sociedad desencantada con los Estados Unidos de la Gran Depresión, que vio en la pareja la revivicación de Robin Hood, que se enfrenta a un gobierno corrupto. En una producción de A&E Network en la que dos bandidos son los protagonistas, el historiador Jonathan Davis expresó un pensamiento similar al escribir "cualquier personaje que robe bancos o luche contra la ley, suple una serie de fantasías secretas de gran parte del público." Publicidad La industria de la publicidad tomó nota de la pareja de bandidos. Con una carta firmada bajo el pseudónimo "Clyde Champion Barrow" fue enviada a la Ford Motor Company, elogiando su coche y permitiendo usar su nombre para futuros anuncios. Aunque nunca se pudo descubrir la antenticidad de la carta, Ford recibió un manuscrito similar con alguien que se hizo pasar por John Dillinger. Cine * Hollywood ha llevado la vida de Bonnie y Clyde varias veces a la gran pantalla. La primera de ellas You Only Live Once (1937) dirigido por Fritz Lang y protagonizado por Henry Fonda y Sylvia Sidney. * Dorothy Provine protagonizó en 1958 la película The Bonnie Parker Story, dirigido por William Witney. * En 1967, Arthur Penn dirigió la mejor de las películas de Bonnie y Clyde. Bonnie and Clyde, protagonizada por Warren Beatty y Faye Dunaway, fue un éxito de taquilla y público dando un toque de distinción a la pareja de criminales. * En el telefilm de 1992, Bonnie & Clyde: The True Story, Tracey Needham hizo el papel de Bonnie mientras que Clyde fue interpretado por Dana Ashbrook. * Los personajes de Mickey y Mallory de la película de 1994 de Oliver Stone, Asesinos natos tiene muchas similitudes a Bonnie y Clyde, particularmente el eco que tienen sus crímenes en los medios de comunicación. * En la película de 2003 Pegado a ti, el personaje de Walt produce una obra llamada Bonnie and Clyde protagonizada por Meryl Streep en el papel de Bonnie. * Una popular película hindú fue inspirada en Bonnie & Clyde, Bunty Aur Babli (2005), protagonizado por Abhishek Bachchan. * Cypress Moon Productions ha anunciado el rodaje de un posible remake de Bonnie & Clyde con motivo del 40º aniversario de la producción de Arthur Penn. Televisión * En Los inmortales: la serie, dos inmortales llamados Amanda y Cory son retratados como Bonnie y Clyde en el episodio titulado "Money No Object" (4 de noviembre de 1996). * En el segundo episiodio de la segunda temporada de 1994 Lois y Clark: Las nuevas aventuras de Superman, titulado "That Old Gang of Mine", un científico hace volver a Bonnie y Clyde de la muerte para poder cometer crímenes Metropolis. * La serie de Lilo y Stitch contiene un episocio donde aparecen dos experimentados criminales llamados Bonnie y Clyde (voces de Tress MacNeille y Jeff Bennett). Musica * La canción Demolition lovers, de My Chemical Romance, lanzada en su disco I Brought You My Bullets, You Brought Me Your Love, esta inspirada en Bonnie y Clyde, así como canciones de raperos de gran exito en Estados Unidos,entre ellos Jay-Z con Beyonce. También el grupo alemán Die toten Hosen tiene una canción inspirada en ellos, llamada Bonnie und Clyde Galeria de Fotos y por ultimo la yapita Disfrutenlo link: http://www.videos-star.com/watch.php?video=Sh0luSsP91I Fuentes dijo: Frankfurter Allgemeine dijo: Berner Zeitung dijo: Svenska Dagbladet dijo:el pais Bueno gente como siempre digo firmar no cuesta nada y los puntos tampooco saludos Lagarto

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DAGOBERTO Germano El que lleva la espada DÁMASO Griego El que doma DAMIÁN Griego Popular DANA Hebreo Justicia DANIEL Hebreo Dios es juez DARÍO Persa Preservador DAVID Hebreo Amado DÉBORA DÉBORAH Hebreo Abeja, industriosa. DELFINA Griego Fraternal DELIA Griego Casta DELMIRO Germano De nobleza insigne DEMETRIO Griego Sagrado para la tierra DENIS Consagrado a Dionisio o Baco, Dios del vino DEODORO Griego Presente divino DERIFA Árabe Graciosa DIANA Latino Hebreo Diosa de la Luna Juicio DIEGO Hebreo Suplantador DINA Hebreo Vengada DIÓGENES Griego Nacido de Dios DIONISIO Griego Que pertenece a Dionisos (Baco) DOLORES Latino Pesares DOMINGO, DOMINICO Latino Hijo del Señor DONATO Latino Regalo de Dios DORA Griego Regalo de Dios DOROTEA Griego Presente de los Dioses DULCINEA Latino Dulce EDGARDO Germano Justo, protector EDITH Germano Rico don. EDMUNDO Germano Paz bendita EDUARDO Germano Guardián de las mercancías EFRAÍN Hebreo Fructífero EFRÉN Hebreo Fructífero ELENA, ELEONOR Griego Luz ELEONORA Griego Que disimula un perfume ELÍAS Hebreo El Señor es Dios ELISA Hebreo Dios del Juramento ELIZABETH Hebreo Consagrada a Dios ELOISA Germano Combatiente gloriosa ELOY Francés Elegido ELSA Germano Regocijo ELVIRA Latino Noble, bravía ELNATHAN Hebreo Don de Dios EMILIA Griego Graciosa EMILIO Griego Gracioso EMA - EMMA Griego Que tiene gracia EMANUEL Hebreo Dios con nosotros EMILIO Griego Amable ENCARNACIÓN Latino Hacerse carne ENGRACIA Latino Favorecida por Dios ENRIQUE Germano Poderoso por su linaje ERASMO Griego Que merece amor ERICO, ERIC, ERICA Germano Heroico ERMELINDA Germano Hermosa hija del germano ERNESTINA Germano Seria, grave ERNESTO Germano Serio, celoso ESMERALDA Latino La muy admirada ESPERANZA Latino Deseo ESTEBAN Griego Merecidamente coronado ESTEFANÍA Griego Merecidamente coronada ESTELA Latín Estrella ESTER Persa Estrella buena fortuna. ETEL Germano Noble EUCLIDES Griego De buena reputación EUDOSIA, EUDOXIO, EUDOXIA Griego Del la que bien se piensa EUFEMIO, EUFEMIA Griego De buena palabra EUFRASIO, EUFRASIA Griego Regocijante EUGENIO, EUGENIA Griego Bien nacido EULALIO, EULALIA Griego Bien hablado EULOGIO Griego Bien hablado EUSEBIO Griego Piadoso EUSTAQUIO Griego Sano, firme EVA Hebreo Vida EVANGELINA Griego Que trae buenas nuevas EVARISTO Griego Óptimo EZEQUIEL Hebreo El señor es mi fuerza

Gran parte del conocimiento de la genética humana se funda en el estudio de las enfermedades hereditarias (codificación genética que puede o no tener manifestaciones congénitas, como en la Corea de Huntington, y la identificación de nuevos procedimientos clínicos ha estimulado el interés en su estudio. El control en otro tipo de enfermedades ha propiciado que aumente la frecuencia de las de etiología genética, por ejemplo, desde principios de siglo, los esfuerzos por preservar la salud han sido dirigidos principalmente contra enfermedades infecciosas, pero debido al control epidemiológico progresivo y uso de antibióticos, la esperanza de vida se ha incrementado en forma considerable, con la consiguiente disminución de enfermedades. Algunos de los casos de enfermedades hereditarias que estudiaremos a fondo son: * Hemoglobina S * Alelos múltiples * Corea de Huntington * Disostosis Craneofacial o Síndrome de Crouzon * Diabetes DIABETES MELLITUS Por su variabilidad en la edad de presentación, de la frecuencia diferente en varones y en hembras y por su heterogeneidad genética, la diabetes ha sido calificada de "pesadilla genética". No obstante, si se excluyen los pocos casos originados por genes mutantes simples, los que forman parte de otros síndromes y los que reúnen ambas circunstancias, la gran mayoría de los casos de diabetes parecen ser de herencia multifactorial (Simpson, 1964). Las cifras del riesgo de recurrencia en la diabetes son obtenibles solamente entre parientes de primer grado (Simpson, 1968).ifras del riesgo de recurrencia en hijos y familiares de diabéticos. Los cálculos están indicados en forma de múltiplos del riesgo de diabetes en miembros de una población general del mismo sexo y edad.El cálculo del riesgo en familiares de primer grado, con cifras por separado del riesgo de diabetes en diversas edades de presentación. Nótese que cuanto más precoz es la presentación en el probando, tanto mayor es el riesgo para los parientes de primer grado. Edad de aparición de la diabetes en el probando 0-19 20-39 40 + X 40 X 13 X 3 Hijo de diabético X 41 X 7 X 2 Hija de diabético X 29 X 6 X 3 Hijo de diabética X 18 X 9 X 1 Hija de diabética Los riesgos están indicados como múltiplos del riesgo de diabetes en la población general, por sexo y edad. Según Simpson, 1968. Para calcular por medio de estas tablas el riesgo empírico de diabetes en los parientes de primer grado de un diabético, necesitamos conocer el riesgo de diabetes en la población normal. Serían muy útiles los datos sobre la frecuencia de diabetes en edades específicas, pero no hay cifras recientes referentes a poblaciones grandes. Tratamiento de las anomalías congénitas Aunque existe la creencia general de que el considerar una enfermedad como genética se la está considerando como incurable, la realidad es que muchas anomalías congénitas pueden ser tratadas con un grado razonable de éxito. En alteraciones genéticas del metabolismo las posibles formas de tratamiento son: 1. Restricción de la sustancia que el enfermo no puede metabolizar (la fenilamina en PKU, la galactosa en la galactosemia). 2. Reposición de productos (hormonas en deficiencias hormonales hereditarias). 3. Administración de vitaminas para reforzar la actividad enzimática por el aumento de ingestión de su coenzima (vitamina D en el raquitismo dependiente de esta vitamina). 4. Reposición enzimática (todavía en fase experimental). En algunas alteraciones genéticas, los enfermos pueden presentar riesgos únicamente en ciertas condiciones ambientales, como, por ejemplo, los enfermos con deficiencia de la G6PD sólo presentan hemólisis cuando son expuestos a la primaquina u otros fármacos. En estos casos el tratamiento consiste simplemente en mantener al enfermo lejos del agente precipitante. Como complemento del tipo tradicional de consejo genético empleado en una serie de centros genéticos universitarios, este programa preconiza el consejo y cuidados "continuos" a los enfermos con anomalías congénitas del metabolismo que tienen tratamiento por medio de dietas especiales. Se necesitan más programas de este tipo para conseguir salvar la distancia entre la teoría y la práctica en el campo de la genética médica. Diagnóstico Prenatal Las nuevas técnicas de diagnóstico prenatal por la amniocentesis han dado una nueva dimensión al consejo genético; ahora, en lugar de aconsejar en cuanto a probabilidades, es posible en algunos casos estabolecer con seguridad cuándo un niño estará o no afectado, y decirlo en un momento suficientemente precoz como para permitir el aborto selectivo del ahijo anormal. El feto en desarrollo se encuentra en un saco amniótico envuelto en dos membranas, el amnios interno y el corion externo. El saco está lleno de líquido amniótico, producto del feto y está constituido principalmente por orina y secreciones del aparato respiratorio. Este líquido contiene células de descamación de los epitelios y piel fetal, que se conocen con el nombre de células del líquido amniótico (amniocitos). LAS ALTERACIONES DE LA HEMOGLOBINA COMO EJEMPLO DE ENFERMEDAD MOLECULAR El estudio de la hemoglobina (Hb) se ha convertido en un modelo importante para conocer la acción genética normal y anormal a nivel molecular y celular. La Hb es la proteína que se encuentra en mayor concentración en el eritrocito y su función es la de transportar el oxígeno a todas las células del organismo; está formada por un grupo prostético (hem) y un grupo proteico (globina). La porción globínica está formada por cuatro cadenas polipeptídicas (tetrámero) de dos tipos, alfas y no alfas codificadas por genes específicos. Las cadenas tipo alfa incluyen los genes zeta (x 1, x 2) y alfa (a 1, a 2) localizados en el cromosoma 16 con 141 aminoácidos cada una, y las no alfas incluyen los genes épsilon (Î ), gamma (¡ G, ¡ A), delta (d ) y beta (b ) localizados en el cromosoma 11 con 146 aminoácidos cada una. Estos genes se encuentran activos de acuerdo al período de desarrollo: embrión, feto, recién nacido y adulto, dando lugar a la formación de las seis hemoglobinas (Hb) normales humanas: Hb Gower I, Hb Gower II, Hb Pórtland, Hb fetal (HbF); HbA2) y Hb adulta (HbA). Estructura de los genes globínicos Los genes globínicos a , b , d y ¡ han sido aislados y su secuencia nucleotídica ha sido determinada. Cada gen consta de tres regiones codificadoras traducibles presentes en el ácido ribonucleico mensajero (RNAm) (exones), dos regiones no representadas en el RNAm (intrones), y dos regiones presentes en los extremos 5’ y 3’ del RNAm pero no traducibles. Alteraciones de la hemoglobina En el año 1949, Neel demostró que los pacientes con anemia grave y eritrocitos en forma de hoz eran homocigotos para un gen que producía una anormalidad similar, aunque clínicamente menos grave en ambos padres heterocigotos obligados. En 1950 Harris demostró que la deformidad eritrocitaria es debida a la polimerización de la HbS en fibras alongadas. Las pruebas de la anormalidad estructural fueron dadas por Ingram en 1956 y 1959 quien demostró que la HbS difería de la HbA en que el aminoácido valina está substituyendo al ácido glutámico en la posición 6 de la cadena b . Esta fue la primera demostración en un organismo de que la mutación en un gen estructural podría causar un cambio en la secuencia de aminoácidos en la proteína correspondiente y que esta proteína anormal podría dar lugar a una patología característica, en este caso anemia hemolítica; por lo tanto, la HbS está considerada como el primer ejemplo de enfermedad molecular. Las alteraciones de la Hb se clasifican en tres categorías: 1. Variantes estructurales de las cadenas polipeptídicas 2. Ausencia o disminución de la síntesis de cadenas globínicas que producen desequilibrio en la relación de cadenas a /no-a , condiciones que se agrupan bajo el término de talasemias. 3. Modificación del cambio de HbF a HbA; persistencia hereditaria de HbF (PHHF). Las mutaciones que dan lugar a estos tres tipos de alteraciones de la Hb no necesariamente conducen a una patología clínica particular, es decir, que se puede detectar cualquiera de los tipos de alteraciones sin que se presenten manifestaciones clínicas, si la mutación no involucra una modificación en la función o estabilidad de la molécula de Hb o un imbalance en la relación de las cadenas a /no-a . Las mutaciones pueden ser de varios tipos: 1. Substitución de una base por otra. 2. Deleción 3. Entrecruzamiento desigual Aspectos clínicos Variantes estructurales A partir de la demostración de la naturaleza del defecto molecular de la hemoglobina S (substitución de ácido glutámico por valina en la sexta posición de las cadenas b , han sido descritas más de 350 variantes estructurales de la hemoglobina humana. Aproximadamente un tercio de estas variantes cursan con manifestaciones clínicas. Dentro de este grupo, por su frecuencia, la hemoglobina S es una de las más importantes, los signos y síntomas usualmente aparecen hacia el sexto mes de vida, tiempo en el cual la HbF ha sido reemplazada por HbS. Las manifestaciones clínicas están dadas principalmente por el fenómeno vaso oclusivo, secundario a la incapacidad del eritrocito rígido en forma de hoz, de atravesar la microcirculación, lo que resulta en una obstrucción del flujo sanguíneo a nivel capilar y en hipoxia tisular. La desoxigenación de la sangre en pacientes con HbS facilita la formación de células en forma de hoz, con lo que el fenómeno de vaso obstructivo se ve exacerbado dando lugar a áreas de infarto tisular; este daño tisular se traduce clínicamente en detención del crecimiento y desarrollo con susceptibilidad a infecciones y manifestaciones específicas como daño en la función por fibrosis del tejido infartado. Aunque este fenómeno ocurre en todos los tejidos, los órganos más frecuentemente comprometidos son los pulmones, riñones, hígado, huesos y piel. La anemia presente en estos casos es grave, con valores de hematocrito entre 18 y 30%. En forma similar a otras anemias hemolíticas, los pacientes con anemia drepanocítica tienen una tendencia a litiasis hepatobiliar. Prevención y tratamiento La identificación precisa de un EIM en un individuo (recién nacido de la población general o paciente de consulta hospitalaria) conduce al estudio de la familia del paciente con fines de diagnóstico, manejo médico y prevención primaria mediante asesoramiento genético; este último procedimiento tiene por objeto el informar a los padres del paciente o al paciente, de los riesgos que tienen de procrear un hijo con la misma enfermedad, así como el de ayudar a llevar a cabo las decisiones emanadas de dicho asesoramiento. Ya que la mayoría de los EIM conocidos tienen un modo de herencia autonómico recesivo, los padres del individuo afectado tienen un riesgo de 25% de tener un hijo con el mismo EIM. Si el EIM en cuestión se puede diagnosticar prenatalmente, pueden ser posibles varias opciones tales como: 1. Terapia fetal si el desarrollo de la patología tisular empieza in utero. 2. Terapia inmediatamente después del nacimiento. 3. Aborto terapéutico si se trata de un EIM letal o grave para el cual no existe una terapia. ALELOS MÚLTIPLES Se designa como alelos múltiples a la existencia de más de dos genes alterno en un mismo locus. Dicha serie de genes puede ser numerosa como en el caso del sistema HLA, o poco numerosa como en el sistema de grupo sanguíneo ABO. Por otro lado es importante anotar que los genes alélicos entre sí deben tener relación con la misma característica en estudio, esto es, con HLA o con el sistema ABO; en sí lo que los hace alélicos es el número y sitio de las mutaciones ocurridas sobre un gen ancestral. Una de las dificultades principales en el estudio de los alelos múltiples en el hombre, es demostrar que en realidad sean alelos, ya que no todas las poblaciones tienen todos los alelos de la serie. Para probar dicha condición tienen que estar presentes los alelos en una familia "informativa". Existen dos dificultades principales para probar el alelismo: 1. Cuando el alelo en cuestión es raro en la población; ya que se tiene que esperar la suerte de contar con la familia informativa y con un número de hijos bastante grande. 2. Cuando exista dominancia. Un ejemplo para iniciar el análisis de este tipo particular de alelos es el de hemoglobinas anormales en el hombre, producidas por mutación en la cadena b de la Hb y para las cuales se ha observado segregación familiar, esto es, existen familias informativas. Otros sistemas de uso frecuente que se comportan como alelos múltiples en el hombre son: 1. Sistema Rh con tres alelos CDE/cde. 2. El sistema HLA con cuatro loci (D – B – C – A) y numerosos alelos en cada uno de ellos. 3. El sistema ABO. En principio el comportamiento de cada alelo es igual que en el ejemplo analizado sobre hemoglobinas, con la diferencia que el análisis es más complejo por ser más numeroso el número de alelos, y la existencia de dominancia y recesividad. Es necesario estudiar en forma integral a los pacientes con enfermedades hereditarias, desde diferentes puntos de vista. Uno de ellos es el que se refiere a la detección de las personas que pueden ser portadoras del gen anormal que determina la patología. Como ocurre en la mayor parte de los errores innatos del metabolismo, se puede observar con relativa facilidad el efecto de dosis de uno o de los dos genes anormales, debido a que se transmiten como autonómicos recesivos. Detección de heterocigotos La identificación de heterocigotos es útil por su contribución al conocimiento de los errores del metabolismo. Por ejemplo, para corroborar el tipo de herencia, ya que el heterocigoto al tener un gen mutado y uno normal, el producto del primero puede distinguirse del gen normal, cualitativa o cuantitativamente. De esta forma aunque el heterocigoto muestra alteración bioquímica, por lo general, no tiene manifestaciones clínicas. Los estudios clínicos, radiológicos, histoquímicas, bioquímicos, inmunológicos, fisicoquímicos o con enzimas de restricción permiten la identificación de portadores. Por lo general, el primer indicio del estado de heterocigoto en una persona o en una pareja en una población con panmixia, es la aparición en su progenie de una enfermedad de la que se conoce su tipo de herencia o se supone que es heredada en forma recesiva. Hasta antes de que esto ocurra no existe una razón precisa para sospechar que una persona pueda ser portadora de un gen anormal en particular. En cambio en una población en la cual hay consanguinidad o endogamia el reconocimiento de los heterocigotos es de particular importancia para ofrecer asesoramiento genético adecuado. También es útil identificar a los heterocigotos en las poblaciones donde una enfermedad ocurre con una frecuencia relativamente alta, sea letal o muy incapacitante, o para la cual no exista tratamiento eficaz y cuando sea posible el diagnóstico prenatal. En este último caso una vez identificados los portadores, cada embarazo puede ser vigilado y de esta forma identificar a los productos afectados. En algunos errores del metabolismo heredados en forma recesiva pueden observarse algunas manifestaciones clínicas. Por ejemplo: las personas heterocigotos para la cistinuria tipo 2, pueden excretar suficiente cistina por la orina para que se formen cálculos renales. Otro ejemplo es el de las madres heterocigotos para la galactosemia. Se piensa que el nacimiento de hijos con catarata y otras anormalidades es debido a la ingesta aumentada de leche u otros alimentos ricos en galactosa, por parte de la madre. En este caso debe regularse la dieta y controlar las cifras de galactosa-1-fosfato en la madre, para evitar los efectos nocivos sobre el feto. Por último la identificación y determinación de la frecuencia de heterocigotos puede ser útil para calcular la frecuencia esperada de un padecimiento autonómico recesivo en una población. Métodos para la detección de heterocigotos La mayor parte de los métodos elaborados para detectar portadores de un alelo anormal en un padecimiento autonómico recesivo, se han realizado en los defectos bioquímicos conocidos como errores innatos del metabolismo. En base a esto hay principalmente dos procedimientos: 1. Detección de alteraciones cualitativas o cuantitativas del producto de un gen anormal. 2. Determinación de las propiedades de la enzima además de su actividad, como: alteraciones en la afinidad por el substrato o la coenzima, respuesta diferencial al inhibidor, disparidad entre la cantidad de proteína medida por sus propiedades funcionales y por su reactividad inmunológica, etc. En ambos casos la detección del heterocigoto depende de un efecto de dosis del gen normal o anormal. En algunos casos puede existir sobreposición en los estudios del homocigoto normal y del heterocigoto. Pueden existir problemas de interpretación influenciados por factores como: polimorfismo del gen, interacción no alélica y factores ambientales. Es de esperarse que conforme progrese el desarrollo de nueva metodología bioquímica e inmunológica, pueda ampliarse la lista de padecimientos en los que sea posible la detección de portadores de una sola dosis de un gen recesivo mutado. La importancia es obvia para fines de asesoramiento genético. Por otro lado, aunque parece haber poca justificación o necesidad de una aplicación generalizada a la población de estos métodos para detectar portadores, si está justificado su uso en subpoblaciones con riesgo alto de alguna de las enfermedades. COREA DE HUNTINGTON Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central, caracterizada por movimientos coreicos y deterioro mental progresivo, y cuyas manifestaciones iniciales son trastornos de tipo emocional. La muerte ocurre entre 4 y 20 años después del inicio de los síntomas. Es el ejemplo de una enfermedad autonómica dominante grave e invalidante que se transmite de generación en generación porque se expresa a edades avanzadas y en la cual no se altera la aptitud para la reproducción. El asesoramiento genético casi siempre debe incluir hasta los nietos del afectado, y a los progenitores que aún no tienen síntomas. El riesgo a priori, para el progenitor de haber heredado el gen es de 50%, y si lo posee el riesgo para el nieto es también de 50%. Sin embargo, conforme el progenitor permanece más años sin presentar síntomas, disminuye su riesgo de haber heredado el gen. Así, por ejemplo, a los 40 años, la mitad de los portadores del gen han desarrollado manifestaciones de la enfermedad, y la probabilidad para su hijo de presentarla disminuye a 1/3. Existen tablas que permiten calcular los riesgos según la edad del individuo. DISOSTOSIS CRANEOFACIAL O SÍNDROME DE CROUZON Este padecimiento es autonómico dominante con expresividad variable, y 25 a 30% de los pacientes representan mutaciones de novo. El efecto del gen sólo repercute sobre las estructuras craneofaciales, por lo que la exploración cuidadosa de manos y pies ayuda al diagnóstico diferencial con los diversos tipos de acrocefalosindactilias. Las anormalidades características incluyen proptosis ocular con hipoplasia de las órbitas, estrabismo divergente, hipertelorismo, prominencia frontal, hipoplasia mediofacial, con nariz en pico de loro y paladar estrecho. La craneostenosis afecta principalmente a las suturas coronal, lambdoidea y sagital. En ocasiones hay anormalidades dentales y sordera. Los procedimientos quirúrgicos evitan la hipertensión intracraneala, cuando la craneostenosis es importante y pueden mejorar la "imagen corporal" del paciente. Algunas anomalías genéticas presentan síntomas evidentes ya en el momento del nacimiento. Pueden ser causadas por mutaciones de un gen, de varios genes (herencia poligénica), o por alteraciones cromosómicas complejas. Muchas enfermedades se heredan de modo recesivo: ninguno de los padres padece la enfermedad pero ambos son portadores del gen causante de ella. Cuando ambos padres presentan un gen dominante A y un gen recesivo a, sus descendientes pueden heredar una de las cuatro posibles combinaciones: AA, Aa, aA, o aa. Si el gen recesivo a transmite la enfermedad, existe un 25% de probabilidades de que cada hijo esté enfermo. En otras anomalías congénitas la presencia de un solo gen recesivo produce la enfermedad. Las mujeres con diabetes mellitus tipo I (insulino-dependiente), mal controlada durante la gestación, pueden tener hijos con cardiopatías congénitas y otros problemas. La fenilcetonuria (enfermedad del metabolismo) puede producir polimalformaciones y retraso mental en el niño, si no se controla durante el embarazo. Muchas malformaciones congénitas estructurales pueden ser corregidas mediante cirugía. Entre ellas se incluyen el paladar hendido y el labio leporino, los defectos de desarrollo de partes del tubo digestivo, las malformaciones cardiacas, el pie zambo y la escoliosis congénita. El tratamiento de algunas enfermedades hereditarias utilizando la ingeniería genética es un avance reciente que se encuentra en fase de ensayo clínico.

Decía G. K. Chesterton que el auténtico aventurero no es quien da la vuelta al mundo, sino el que es capaz de saltar por encima del muro del jardín de su vecino. Y una vez saltado, entablar una relación. En su ensayo La aventura de la familia el escritor británico esgrime la tesis de que el hombre es la más terrible de todas las bestias. Y la persona que puede confrontar de igual a igual nuestros principios es precisamente la gente que más cerca tenemos. El hombre moderno, escribió Chesterton, viaja a lugares exóticos para huir de la calle donde nació. Las mujeres que masajeaban al electricista jubilado Josef Fritzl, cuando éste viajaba desde Austria a Tailandia, nunca le preguntarían nada incómodo, ni se iban a mofar en su cara por verle en tanga. Sin embargo, el panadero Funther Prarreiter, de 38 años, que vive al lado de su portal sí que podía preguntarle al viejo Josef, de 73 años, por su hijo Josef, de 50, soltero, tímido, solitario, introvertido. La prensa no ha hablado apenas de ese hijo que vivía hasta esta semana bajo el mismo techo que sus padres, al lado de la panadería. "Aquí venía el viejo Josef Fritzl a comprar todos los viernes y sábados. Se llevaba 10 panecillos pequeños y un kilo de panes grandes. El resto de los días solía venir Rosemarie, su esposa", cuenta Prarreiter. * El 'monstruo de Amstetten' estaba fichado dos veces por violación * Fritzl colocó una lámpara ultravioleta para compensar la falta de luz natural en el zulo Fritzl bajó a su hija al sótano en 1984 con la excusa de subir una carga. Los niños vieron las violaciones durante nueve años, cuando sólo tenían un cuarto.Era una cárcel infantil, de 1,70 de altura y sesenta metros cuadrados"Cuando entraba en una habitación, los hijos se callaban y se quedaban quietos" La entrada a la casa estaba vetada a los amigos de sus hijos conocidos Josef Fritzl, el monstruo de Amstetten, levantó muros invisibles entre él y sus vecinos. Muros que a nadie en este pueblo de 23.000 almas llamaban la atención, porque están acostumbrados bien a no verlos o bien a respetarlos. En Amstetten nadie sabía que Fritzl había intentado violar a una mujer de 21 años en septiembre de 1967 en la ciudad vecina de Linz. Nadie sabía tampoco que había pasado 18 meses en la cárcel por violar a otra de 24 años en Linz también. La víctima de entonces, ahora una enfermera jubilada, ha rememorado cómo se despertó aquella noche de octubre cuando alguien tiraba de la colcha de su cama. "Pensé que se trataba de mi marido, que había vuelto". Pero era Fritzl, que había penetrado en la casa por la ventana de la cocina y empuñaba un cuchillo. "Me dijo que si gritaba me mataría". En Austria, los antecedentes por delitos sexuales desaparecen de los archivos judiciales al cabo de 10 ó 15 años, según los casos. Ésa puede ser la razón por la que en 1994, cuando la policía investigó los antecedentes de Fritzl antes de permitirle adoptar un bebé, no encontraron ninguna mancha en su historial. En Amstetten el viejo electricista estaba considerado como una persona afable. Los vecinos lo veían pasar con su Mercedes gris plateado. Algunos sabían que fue electricista antes de jubilarse, que tenía siete hijos con su esposa Rosemarie, a la que conoció cuando ella frisaba los 17 y él los 22. Pero poco más sabían. Uno de aquellos siete hijos era la pequeña Elisabeth, que venía siendo violada por su padre desde la niñez. El martes 28 de agosto de 1984, Fritz le pidió que le ayudara a subir una carga del sótano. Y ya no volvió a ver la luz del día hasta esta semana. Elisabeth tenía entonces 18 años. En su declaración a la policía, Elisabeth comentó cómo el padre la mantuvo esposada a un poste los dos primeros días, y durante los seis o nueve meses siguientes -Elisabeth no recuerda bien- permaneció atada con una cuerda que sólo le permitía llegar al baño. Fritzl, que ha reconocido la paternidad de todos los hijos de Elisabeth, ha negado que la mantuviera atada. Fritzl le hizo escribir una carta dirigida a la madre en la que Elisabeth le anunciaba que había ingresado en una secta y le pedía que no la buscase. Los primeros cinco años Elisabeth los pasó sola en el sótano, sin más visita que cuando el padre llegaba para abusar de ella. Ocho años más tarde, en 1992, cuando ningún vecino se acordaba apenas de ella, apareció en la puerta de Fritzl una niña bebé como caída del cielo. Le pusieron Lisa. Al año siguiente, en 1993, otro bebé llegó a la puerta. Y le pusieron Monika. Hace 12 años, un niño. Y le pusieron Alexander. Los bebés llegaban acompañados o bien de alguna carta que el padre había obligado a escribir a Elisabeth en las que pedía a Rosemarie que adoptaran a sus hijos porque ella no podía hacerse cargo de ellos; o bien al cabo de unos días sonaba el teléfono cuando se encontraba en casa Rosemarie, y Fritz desde otro lugar colocaba una cinta que había obligado a grabar a la hija en la que ésta volvía a decir que se encontraba bien y que no la buscasen. Tres hijos de Elisabeth se criaron abajo sin conocer el sol, la primavera, los amigos, los novios o las nubes; y los otros tres, arriba sin saber que la madre de ellos estaba presa debajo de donde ellos correteaban. La primera hija de Elisabeth nació en 1988. Se llama Kerstin. Dos años después nació Stefan. Ninguno de los dos salieron del búnker. Después llegaron Lisa (16 años), Mónika (15) y Alexander (12), quien nació junto a otro gemelo. Pero el gemelo sólo vivió unos días. Para deshacerse del cadáver, Fritzl metió al niño en el horno, de la misma forma que en 1945, cuando Josef Fritzl, tenía 10 años, gaseaban e incineraban a los judíos en el campo de concentración de Mauthausen, a sólo media hora en coche desde Amstetten. Los hijos de arriba corrieron mejor suerte que los de abajo. Pero Fritzl ejercía una disciplina feroz sobre todos ellos. "Era un déspota. Cuando entraba en una habitación todos los niños se callaban y se quedaban quietos, incluso si estaban jugando. Se sentía el miedo que todos tenían a los castigos", comenta Christine R., hermana de la esposa de Fritzl. Con su esposa Rosemarie, según Christine R., hacía tiempo que Fritzl dejó de acostarse. Pero con Elisabeth tuvo un último hijo hace sólo cinco años. Le pusieron Félix y quedó condenado a vivir en el sótano. La explicación que Fritzl dio a la policía es que su esposa Rosemarie ya no podía hacerse cargo de más niños. Durante los nueve primeros años de cautiverio, desde 1984 a 1993, el sótano sólo disponía de una habitación. Así que, según la declaración que Elisabeth ha efectuado a la policía, Kerstin y Stefan presenciaban las violaciones de Josef Fritzl a su madre, al menos hasta que Kerstin cumplió cinco años y Stefan cuatro. Cuando los policías entraron en aquel búnker de unos sesenta metros cuadrados y 1,70 de altura lo describieron como una cárcel pensada para niños. Dispone de lavadora, lavavajillas, baño, retrete y cocina. Tiene dos puertas de acero y hormigón; una de ellas al menos, escondida detrás de una estantería. Fritzl había ideado un mecanismo para abrirlas con un mando a distancia con un código secreto. ¿Pero qué les hubiese ocurrido a Elisabeth y sus tres hijos si Fritzl hubiera muerto de forma repentina? ¿Habrían agonizado lentamente por desnutrición? Fritzl declaró a la policía que había ideado un mecanismo para que en caso de extrema urgencia se pudiese abrir desde dentro. La policía investiga ahora si eso es cierto. En el sótano nunca entró un médico. Kerstin, la que nació hace 20 años, iba perdiendo poco a poco su dentadura. Sin embargo, los tres hermanos de arriba disfrutaban de todas las ventajas de la educación en un pueblo como Amstetten. "Lisa [la que tiene 16 años] es inteligentísima", relata su compañero de clase y amigo, Sascha Robb. "Y además, buena persona. Siempre ayudaba a los demás. De su madre Elisabeth no hablaba y nosotros no le preguntábamos. Eso era tabú. Y el padre, el que nosotros creíamos que era su abuelo, también parecía buena persona. Pero no nos dejaba ir a su casa, eso nos estaba prohibido". La vida en Amstetten, como en tantas partes de este país de 8,2 millones de habitantes, se basa en el respeto y la confianza mutua. Los periódicos están disponibles desde primera hora de la mañana en unas bolsas de plástico que cuelgan de las farolas. Nadie vigila. Pero todo el mundo paga. Por la noche, los chavales de la edad de Kerstin salen a tomar una copa y a la entrada de los bares cuelgan sus chaquetas. Nadie cobra por vigilarlas. Cada uno sabe cuál es la suya. Los pasos de cebra son sagrados para el automovilista. Las adolescentes como Lisa Fritzl y los viejos como su padre-abuelo circulan por el carril bici tarareando canciones. En la rueda de prensa que ofrecen las autoridades de la comarca, uno de los policías lee su declaración en inglés, en deferencia a los periodistas extranjeros; y hay aparatos de traducción simultánea, con una señora que vierte al inglés cada frase que se pronuncia en alemán. En el restaurante del hotel Axel no está permitido al batallón de periodistas que ha aterrizado en el pueblo trabajar con sus ordenadores. Para eso está la cafetería o el vestíbulo. Todo en Amstetten lleva el aroma inconfundible de la civilización. El pueblo no tiene nada de especial. Viena queda a una hora y cuarto en tren o en autovía. Linz, la ciudad donde se crió Hitler queda a otra media hora. Salzburgo, la ciudad de Mozart, a dos horas. A 10 minutos en coche hay un lago precioso y a 35 minutos, una estación de esquí. Las casas son robustas y las paredes altas protegen la independencia de sus habitantes. Pero eso mismo es lo que hace a veces casi imposible saltar la tapia del vecino, como quería Chesterton. La propia casa de Fritzl parece hecha a prueba de cotillas. En la parte frontal de la vivienda se aprecia un bloque gris de dos plantas con ocho ventanas y tres buhardillas, un portal desvencijado con ocho buzones de correos y poco más. A un lado, la panadería de Funther Prarreiter; y al otro, una tienda de techos de escayola. En la parte de atrás, ocho ventanas, una azotea con árboles plantados en ella, y abajo el famoso jardín en el que Josef pasaba tantas horas. Fritzl bajaba cada mañana al sótano a las nueve. "Decía que estaba trabajando en planos de máquinas que vendía a una empresa", comenta Christine R. "A mi hermana Rosi le tenía prohibido bajar allí. Ni siquiera le estaba permitido llevarle café. A veces también pasaba la noche en el sótano. Ahora sabemos por qué". A la policía no le consta que abusara de los seis hijos que tuvo con Elisabeth ni de los otros seis que engendró con Rosemarie. "¿Por qué eligió a Elisabeth?", se preguntaba un responsable policial para contestarse: "La verdad es que no lo sabemos". Fritz no sólo no ha dado muestra de arrepentimiento, sino que en su declaración, efectuada con absoluta serenidad, indicó a los agentes que metió a su hija en el sótano porque quería protegerla de las drogas. La tortura pudo haberse prolongado mucho más tiempo si no es porque su hija y nieta Kerstin, de 20 años, se encontraba grave de una enfermedad cuya causa se desconoce. Fritzl accedió a llevarla al hospital. Los médicos observaron que Kerstin presentaba un cuadro clínico propio de quienes han nacido tras una relación incestuosa. Las autoridades sanitarias hicieron un llamamiento público en un canal local para que la madre de Kerstin se presentase en el hospital de Amstetten. Entonces la policía recibió una milagrosa llamada en la que alguien les anunció que Fritzl iría al hospital con su hija Elisabeth. Allí les detuvieron. ¿Quién realizó esa llamada? Los jefes policiales mantienen que no provenía de la casa de Fritzl. Cuando Stefan y Félix fueron rescatados, los niños apenas podían tolerar la luz del sol. Los médicos han contado que ambos se comunican entre sí con una especie de gruñidos animales y que el pequeño Félix, de cinco años, prefiere gatear a caminar. Al montarse en el coche de la policía dijeron que sólo los habían visto en las películas. Les impresionaban las luces del salpicadero y les asustaba la llamarada de los faros que venían de frente. Al ver el cielo, Félix preguntó a los policías: "¿Dios vive ahí arriba?". Los testigos que presenciaron el reencuentro de Elisabeth con su madre Rosemarie afirman que estuvieron abrazadas durante mucho tiempo y que Elisabeth no se quería despegar de la madre. Elisabeth había salido con el cabello completamente blanco y parecía casi de la misma edad de Rosemarie. Ahora, Rosemarie, Elisabeth y los hijos de Elisabeth se encuentran en una sala del hospital del pueblo, protegidas de los periodistas por vigilantes de seguridad. Elisabeth y sus hijos Stefan y Félix presentan problemas de referencia espacial y de adaptación a la luz. Los médicos les han habilitado una habitación oscura para que puedan descansar. Josef Fritz aguarda su juicio en una celda de aislamiento, a resguardo de los presos comunes. Y Kerstin continúa en coma. El número 40 de la calle Ybbsstrasse permanece custodiado día y noche por policías. Algunos vecinos que se acercan con sus bicicletas ante la casa aseguran, sin permitir revelar sus nombres, que Rosemarie tenía que saber algo, que no se puede mantener a una familia bajo el propio suelo tantos años sin el consentimiento de ella. Pero Elisabeth ha exculpado a la madre en su declaración a la policía. El sótano disponía de una tele. Mediante ese aparato pudo ver Elisabeth el llamamiento público que hacían los médicos del hospital para que acudiese la madre de Kerstin. ¿Pudo ver Elisabeth en esa misma televisión cómo el 23 de agosto de 2006 escapaba la joven vienesa de 18 años Natascha Kampusch de su secuestrador después de haber pasado 10 años encerrada? ¿No intentaron Elisabeth y sus hijos escapar nunca del sótano? El monstruo les advertía de que si intentaban hacerlo se activaría un mecanismo por el que morirían gaseados. La policía investiga ahora si existía dicho invento. El terrible secreto que Josef Fritzl guardó durante un cuarto de siglo aún puede deparar más sorpresas. Pero la propia Natascha Kampusch ha declarado que lo mejor que puede hacer la sociedad por Elisabeth y sus hijos es respetar sus silencios. Si nadie se atrevió en 24 años a saltar sobre la tapia del vecino Fritzl, que nadie pretenda ahora saltar los muros del hospital donde se encuentran. El padre de Elizabeth Fritzl ha confesado hoy, según la policía austríaca, que comenzó a abusar de su hija cuando sólo tenía 11 años. Su víctima, sólo accedió a relatar la historia cuando los agentes le aseguraron que no volvería a ver a su padre y que tanto ella como sus hijos estarían bajo protección. Entre los datos que se han revelado del caso, se ha dado a conocer que el abuelo/padre quemó el cadaver de uno de los niños, que había muerto al nacer, en el jardín de su casa. infierno a dos metros bajo tierra Presa de una secta La excusa que el padre de la joven dio para justificar su desaparición fue que había sido captada por una secta y que les había pedido que no volvieran a contactar con ella. Mientras, Elisabeth vivía en un zulo con el suelo de tierra que contaba con varias habitaciones, e incluso una cocina y un sanitario. Elisabeth Fritzl ha pasado 24 años secuestrada y sufriendo los abusos de su padre. El 28 de agosto de 1984 éste la drogó, la ató y la encerró en el calabozo que había preparado en el sótano de su casa. En un espacio de 80 metros cuadrados ha vivido junto a dos de sus hijos, que presuntamente ha tenido de las relaciones mantenidas con su progenitor. Elizabeth Frigl ha tenido, supuestamente con su padre, siete hijos. Cuatro de ellos vivían con el matrimonio, ya que el presunto abuelo afirmaba que se los había enviado desde la secta o que se los había encontrado en la calle. La enfermedad de una de las jóvenes, Kerstin (de 19 años), ha permitido que se conociera la historia, ya que el personal del hospital ha insistido en conocer a la madre. El 'monstruo de Amstetten' estaba fichado dos veces por violación El pasado martes comparecieron ante la prensa las autoridades políticas, sociales, médicas y policiales de Amstetten. No dijeron apenas nada que no se supiera sobre Josef Fritzl, el hombre que mantuvo encerrada a su hija Elisabeth en el sótano de su casa durante un cuarto de siglo. Pero si algo quedó claro en aquella comparecencia es que las autoridades no pudieron hacer nada para evitar tamaña atrocidad porque no había "un solo indicio" que permitiera sospechar de semejante monstruo. Nada. El gobernador del distrito, Heinz Lenze, llegó a mostrar una copia del informe sobre los antecedentes de Fritzl, solicitada con motivo de su primera adopción, en 1993. No constaba delito alguno. Sin embargo, ayer, el diario regional OÖNachrichten puso en evidencia a las autoridades de su país al publicar cómo la policía de Linz, a media hora en coche desde Amstetten, detuvo a Fritzl en 1967 por un delito de violación por el cual el monstruo pasó 18 meses en la cárcel Pero ése no fue siquiera el único delito cometido por Fritzl en aquel municipio. La policía de Linz -ciudad de 800.000 habitantes donde Adolf Hitler pasó su infancia- ya disponía hace 41 años de dos fichas penales sobre Fritzl antes de que consumara su primera violación. En una de ellas aparecía denunciado por exhibicionismo y en otra, por intento de violación. Ambos delitos han prescrito y han sido borrados de los archivos, como dicta la ley. Sin embargo, el acta se encontraba en el Archivo Regional de Alta Austria, donde se guardan los documentos del Tribunal Regional, abiertos para su acceso público por un plazo de 50 años. El propio diario OÖNachrichten informaba el 27 de octubre de 1967 que Fritzl había intentado violar un mes antes a una mujer de 21 años a la que arrastró hacia un bosque. Pero la violación ya consumada se produjo un mes después, cuando Fritzl entró por la ventana de la habitación donde se encontraba una mujer de 24 años. El diario regional puso el miércoles a disposición de la justicia los expedientes penales. La cuñada de Fritzl, Christine R., de 56 años, declaró el jueves en otro diario local que Josef Fritzl había sido condenado ya por violación. Christine asegura que aquel hecho se produjo en 1969, precisamente el año en que Fritzl -que ahora se encuentra aislado en un centro penitenciario para evitar su linchamiento por otros presos- salió de la cárcel después de pagar 18 meses de condena. Distintos portavoces policiales y judiciales han declarado que examinarán los informes remitidos por la prensa. Mientras tanto, la policía va soltando con cuentagotas más datos sobre la casa de los horrores. Ayer se supo que el sótano-cárcel de 60 metros cuadrados y una altura de 170 centímetros no cuenta sólo con una puerta de acero y hormigón, sino con dos. Y que ambas pueden ser activadas con un mando a distancia. Pero esos detalles no van a frenar el debate abierto en Austria sobre si se pudo haber evitado la prolongación de semejante atrocidad durante 24 años. Ante el revuelo que ha causado el crimen en la opinión pública nacional e internacional, la ministra de Justicia, la socialdemócrata Maria Berger, ha propuesto ampliar hasta un máximo de 30 años el periodo en el que los delitos sexuales permanezcan en el historial de la persona que los cometió. Y es que en Austria estos delitos desaparecen de los informes policiales y judiciales tras 10 o 15 años de cumplir condena, según el caso. La oposición de extrema derecha ha reclamado que tales crímenes permanezcan registrados durante toda la vida, en cualquier documento judicial del que los perpetre. La hija del 'monstruo de Amstetten' exculpa a su madre Elisabeth Fritzl, la hija del monstruo de Amstetten, Josef Fritzl, ha exculpado a su madre del martirio sufrido los últimos 24 años, encerrada en un zulo y sometida a las constantes violaciones de su padre, de quien tuvo siete hijos. La víctima ha explicado que pasó los primeros meses atada, y los primeros nueve años en una única estancia del sótano y hasta 1993 su padre no organizó otros espacios. Según publica hoy el semanario alemán Der Spiegel, en todos estos años de cautiverio su madre, Rosemarie, nunca supo nada ni tuvo que ver con lo ocurrido, y sólo recibió alimentos y vestidos de su padre. La víctima ha relatado a la policía, según publica el semanario, que los hijos nacidos en estos primeros años fueron testigos de las violaciones continuas a las que su padre la sometía. Der Spiegel cuenta también que la familia estuvo bajo observación de asistentes sociales que jamás sospecharon nada y que incluso constataron en sus actas que al padre se le veía aliviado tras la conmoción sufrida por haber encontrado un bebé abandonado en su puerta. Tres de sus hijos?nietos vivieron con él, su mujer y el resto de la familia, convencidos de que habían sido abandonados por su madre. Kerstin, la hija mayor de Elisabeth, sigue internada en el hospital de Amstetten en estado grave, probablemente por una infección contraída en el zulo. Fritzl planeó el encierro de su hija seis años antes Fritzl lo tenía todo calculado. Construyó en 1978 el sótano donde encarceló seis años después a su hija Elisabeth, según confirmó ayer la policía austriaca. Allí abusó sexualmente de ella y tuvo con ella siete hijos, tres de los cuales permanecieron en el sótano hasta que el monstruo de Amstetten fue detenido hace dos semanas. El zulo estaba resguardado por ocho puertas y varios mecanismos electrónicos instalados por Fritzl. Lo contó el jefe de la policía regional de Baja Austria, Franz Polzer, en una comparecencia ante la prensa en Zeillern, en la que dio nuevos detalles sobre el terrible encierro. Por ejemplo, que la principal habitación subterránea, en la que Elisabeth estuvo recluida durante los primeros nueve años de su calvario, tenía 35 metros cuadrados. En el año 1993 y tras el nacimiento del cuarto hijo fruto de las relaciones incestuosas, el acusado amplió el calabozo subterráneo debajo de su casa hasta unos estimados 55 metros cuadrados, agregó Polzer. Puerta de 500 kilos Josef Fritzl encerró en 1984 a su hija que tenía entonces 18 años y la violó sistemáticamente. Nacieron siete hijos en ese sótano, de los que uno murió a los tres días. A la primera habitación se accedía durante los primeros nueve años a través de una puerta que pesaba unos 500 kilos, pero posteriormente fue reemplazada por otra más liviana. El monstruo de Amstetten dispensaba a sus víctimas píldoras de vitamina D para mitigar los efectos de la falta de luz solar. Les instaló además una lámpara de luz ultravioleta, lo que explica su aceptable condición física para haber permanecido encerrados durante tanto tiempo, según el médico de la familia, Berthold Kepplinger. El responsable del centro para pacientes especiales de Amstetten-Mauer confirmó este extremo. El estado de Elisabeth y dos de su hijos encerrados es incluso mejor de lo esperado, dijo. No se encuentra tan bien Kerstin, la mayor de las hijas nacidas en el zulo. Sigue en estado estable pero grave, y con pronóstico incierto. Fritzl comparecerá por primera vez ante la juez encargada del caso el miércoles próximo. Por el momento, no han trascendido muchos detalles de su estancia en prisión. Sólo que no ha causado problemas y que no quiere hacer ejercicio, por lo que explicó el jefe de la cárcel donde Fritzl se encuentra preso. No soy un monstruo. Pude haberlos matado a todos "No soy un monstruo". Con estas palabras intenta defenderse Josef Fritzl, el electricista jubilado austriaco de Amstetten que secuestró a su hija durante 24 años en el sótano de su casa para abusar a su antojo de ella, fruto de lo cual tuvo siete hijos-nietos. En un mensaje que ha difundido su abogado, Fritzl intenta minimizar su crimen diciendo que pudo haberlos "matado a todos".En una carta que ha publicado en el diario Österrich a través de Rudolf Mayer, abogado del apodado monstruo de Amstetten, Fritzl, cuyo caso ha sacudido de nuevo a la sociedad austriaca, se defiende intentando hacer ver que su horrendo crimen podía haber sido aun mucho peor. "No soy un monstruo", dice, "pude haberlos matado a todos y no habría pasado nada y nadie lo habría sabido nunca". Fritzl encerró durante 24 años a su hija Elizabeth en un sótano bajo su casa. Abusó de ella todos esos años y tuvo siete hijos con ella. Uno de ellos murió al nacer y Fritzl se deshizo de él quemándolo en la caldera. Adoptó a tres y los hizo vivir en su casa, mientras que en el sótano mantuvo a los otros tres, que nunca vieron la luz del sol, y a Elizabeth, que tiene ahora 42 años.Subraya también que aceptó hospitalizar a Kerstin, una de las hijas-nietas habidas de sus abusos incestuosos con Elizabeth: "Sin mi, Kerstin ya estaría viva". Precisamente Kerstin, de 19 años, fue el hilo gracias al cual se desentrañó la macabra madeja. La chica enfermó gravemente y su vida corría peligro. Elizabeth insistió en su hospitalización y Fritzl accedió, pero, al conocer su enfermedad, los médicos insistieron en hacer pruebas a la madre. Ese fue el detonante del descubrimiento del caso. Fritzl, ingresado en la prisión de Sankt Pölten desde el 28 de abril, debe comparecer hoy ante el fiscal encargado del caso. El abogado ha anunciado que tiene la intención de pedir que a su cliente se le conceda la irresponsabilidad penal por problemas psiquiátricos. El monstruo de Amstetten, de 73 años, se enfrenta a una cadena perpetua si se prueba homicidio por negligencia en la muerte del recién nacido. Si no, las penas por violación con resultado de embarazo son de 15 años o 10 por secuestro, pero no pueden sumarse. Fuentes Pais.com Der Spiegel Recomendado, el reporte esta en ingles http://www.spiegel.de/international/europe/0,1518,551660,00.html http://www.spiegel.de/flash/0,5532,17823,00.html Firmen y si quieren dejen puntos saludos

Introduccion El labio leporino es una malformación relativamente frecuente, siendo aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia, asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos. El sexo masculino se encuentra más afectado, en una relación de 7:3, con un predominio del labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo que el derecho; siendo la malformación más frecuente el labio leporino asociado al paladar, que cada uno por separado; de tal forma que la asociación más frecuente es el labio leporino unilateral total con fisura palatina. Actualmente se acepta la teoría de la interrupción de la migración mesodérmica; o bien, no llegó en cantidad suficiente para conformar la boca y los procesos maxilares laterales, no teniendo la oportunidad de fusionarse al proceso frontonasal, causando hendidura labial o labiopalatina (Stark). La cirugía del labio hendido es uno de los mayores retos en la cirugía plástica; combina una técnica depurada con la elección de la técnica según la experiencia del cirujano, pero en general debe evitarse las técnicas que introducen tejidos laterales en la línea media, puesto que invariablemente producirán labios largos y tensos a largo plazo, con cicatrices muy evidentes, prefiriéndose realizar el cierre en tres planos. En todos los casos y mientras llega la fecha de la intervención, es fundamental tranquilizar y orientar a los padres sobre la patología de su hijo, sobre todo acerca del calendario de intervenciones y la forma de alimentación, que en la mayor parte de los casos puede ser con tetinas normales. Embriología. Etiopatogenia del labio y del paladar hendido Para comprender la producción de estas deformidades congénitas, es importante conocer la embriogénesis normal de la cara. El centro topográfico del desarrollo facial es el estomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que, al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara. En la quinta semana por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatorias se eleva rápidamente adoptando una morfología en herradura, para formar los procesos nasales, mediales y laterales. Los procesos nasomediales participan en la formación de la porción medial del maxilar superior, del labio y del paladar primario (prolabio, premaxilar y parte medial anterior del paladar). Los procesos nasolaterales dan origen a la porción lateral maxilar. En la sexta semana ocurren progresos muy notables en el desarrollo. Los procesos maxilares se hacen prominentes, crecen hacia la línea media, acercándose a los procesos nasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porción inferior del proceso frontal, situado entre ellos, desaparece por completo y ambos procesos nasomediales quedan en contacto. Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto con los procesos maxilares en ambos lados. En la séptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a ambos lados del maxilar, denominados tabiques palatinos, que tienden a crecer y reuniese en la línea media. Inicialmente, la lengua se encuentra entre ellos, pero conforme avanza el desarrollo, la lengua se dirige hacia abajo y los tabiques palatinos, medialmente hacia arriba. En la región anterior, una zona triangular correspondiente al premaxilar y proveniente del proceso nasomedial se coloca entre los tabiques palatinos, con los que se une. Mientras tanto el tabique nasal crece caudalmente y se une al paladar, con lo que se completa la separación entre ambas fosas nasales y de estas con la cavidad oral. Se han postulado dos teorías que tratan de explicar la formación de las hendiduras faciales: La primera, considerada como clásica: Propone la existencia de un error en la fusión de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere como mecanismos patogénicos un retardo o restricción de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto. Waarbrick sugirió que las células epiteliales deben desaparecer y, si esto no ocurre, aunque los extremos de dos procesos se unan, el mesodermo subyacente no puede fusionarse, causando una hendidura; interrupciones parciales originarían fisuras incompletas. Este mecanismo ha sido aceptado como causante del paladar hendido. La segunda teoría o de la penetración mesodérmica: Fue propuesta inicialmente por Stark, quien sugiere que no existen los extremos libres de los procesos faciales, sino que el centro de la cara está formado por una capa bilamelar de ectodermo, por el interior de la cual migra el mesodermo, y si esta migración no ocurre, la débil pared ectodérmica se rompe y origina una hendidura. Si la migración de estas células no se lleva a cabo, la penetración mesodérmica no ocurre y se produce una hendidura facial, cuya extensión es inversamente proporcional a la cantidad de mesodermo existente. Así, cualquier factor que altere la proliferación o diferenciación tanto del mesénquima como de las células neuroectodérmicas de la cresta neural será capaz de causar una hendidura facial. La hendidura labial resulta de un error, en grados variables, en la unión de los procesos nasomedial y nasolateral. El paladar hendido asociado es secundario a la alteración del desarrollo del labio. El cierre palatino es impedido por la lengua, que, a su vez, se encuentra obstaculizada por el gran proceso mediano, o prolabio, y es producido por el exceso de crecimiento compensatorio de la hendidura labial. Por ello, el paladar hendido ocurre más frecuentemente en casos de hendidura labial bilateral que cuando dicha hendidura es unilateral. Para analizar los diversos factores etiológicos que causan hendiduras labiales, palatinas o ambas, es necesario considerar por separado el labio hendido con paladar hendido asociado o sin él y el paladar hendido aislado, ya que existen diferencias significativas entre ambos. Cada etapa del desarrollo de los procesos faciales está programada en forma temporal y secuencial, genéticamente determinada. Dada la variabilidad en el espectro clínico de estas alteraciones, se infiere que se trata de genes menores que actúan por acción aditiva, constituyendo lo que se denomina herencia poligénica o continua.La heredabilidad es tanto mayor cuanto más extensa sea la lesión, lo cual ha sido corroborado en animales de experimentación. Etiología En innumerables estudios clínicos, los factores etiológicos en el labio leporino, con paladar hendido o sin él, no se pueden determinar con exactitud, por lo que nos limitamos a clasificarlos como de tipo “hereditario multifactorial” dependiente de múltiples genes menores con tendencia familiar establecida, sin seguir ningún patrón mendeliano en el 90% de los casos. Estos representan el resultado de interacciones complejas entre un número variable de genes menores y factores ambientales, por lo general desconocidos. Dichos genes predisponentes, cuya acción y número son difícilmente identificables, actúan según la teoría de la predisposición genética (poligenia). Los criterios para interpretar este tipo de herencia son: La frecuencia de la malformación genética varía en las diferentes poblaciones de acuerdo con su carga genética propia. La malformación es más frecuente en los parientes de los sujetos afectados, cuanto más rara es en la población general. Existe una gran gama clínica de variedad de estas malformaciones. El riesgo de presentar una malformación un familiar es mayor cuanto más grave es la malformación y aumenta a medida que lo hace el número de sujetos afectado de la familia. Las madres que hayan tenido un hijo afecto tienen 2 ó 3 veces mayor riesgo de tener otro hijo malformado. El coeficiente de consanguinidad media de la familia de los individuos afectados es superior al de la población general. Existe predisposición en cuanto al sexo; es más frecuente hallarse afectados los varones en el labio y paladar hendido, mientras corresponde a la mujer el presentar con más frecuencia el paladar hendido. Determinadas malformaciones tienen una predisposición estacional. En el restante 10% de los casos, el factor puede ser determinado con relativa seguridad. En estas categorías entran algunos síndromes con aberraciones cromosómicas que se asocian al labio hendido. Estos son: Dentro de los factores ambientales se incluyen la hipoxia (tabaco, altitud), alcohol, talidomida, etc. Dentro de los sindrómicos (sólo un 3% de las fisuras palatinas forman parte de un síndromes): Se incluyen las trisomías del 13 y 21. Sde. de Waardenburg (sordera, hipoplasia del ala nasal, piebaldismo, heterocromía del iris, telecanto) de carácter autosómico dominante. Sde. Van Der Woude (labio hendido bilateral con paladar hendido y quistes o trayectos fistulosos en el labio inferior) con carácter autosómico dominante. Las malformaciones asociadas a labio y paladar hendido son más frecuentes faciales y/o locales, frente a las sistémicas (esqueléticas, cardiovasculares,...). La edad de los progenitores se ha relacionado con mayor índice de afectación, y dentro de ellos particularmente la edad del padre. Epidemiología Según las estimaciones, la frecuencia del labio hendido, con paladar hendido o sin él, varía de 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos (valor medio de 1/1000). Las variantes de este margen se deben a diferentes condiciones raciales y geográfica La fisura del labio y paladar se producen 1/13 La fisura del labio por sí sola 1/1000. La fisura del paladar por sí sola 1/2500. Incidencia: La forma de presentación, es más frecuente la afectación del labio con o sin afectación palatina que el paladar exclusivamente: 21% de labio leporino aislado. 33% de fisura palatina aislada. 46% de ambas malformaciones congénitas simultaneas. Es más frecuente el labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor frecuencia el lado izquierdo es el afectado. El labio leporino bilateral se asocia con más frecuencia a paladar hendido, mayor relación con la herencia y sdes. malformativos que el labio leporino unilateral. Es más frecuente la afectación del labio en el hombre, frente a la presentación palatina exclusiva más frecuente en las mujeres. Relación al sexo: del 60-80% de los afectados son varones (relación de 7:3). Lado afecto el lado izquierdo sobre todo en varones. Cuando es bilateral se asocia a fisura palatina en el 86% y cuando es unilateral, la asociación es del 68%. La edad de los padres: Al parecer es la edad paterna la que interviene. Incidencia estacional: Mayor incidencia en los meses de enero y febrero. Orden de nacimiento: no es significativo. Anatomía en el labio leporino Las descripciones de los elementos anatómicos fueron realizadas correctamente por Millard: Labio leporino unilateral: La premaxila se rota hacia arriba y se proyecta. El septum nasal se desvía hacia el lado no fisurado, quedando la narina del lado fisurado ensanchada y la otra comprimida. El labio contiene en el lado no fisurado musculatura normal que tracciona y contribuye a la distorsión labial; en el lado fisurado se inserta en el borde de la fisura y a lo largo de ella. La columela se encuentra acortada y acompaña a la desviación septal. El filtrum está acortado. El ala nasal del lado fisurado está aplanada e hipertrofiada y su porción externa está implantada más baja, debido a la distorsión de la musculatura. Las dos narinas están obstruidas: la del lado no fisurado en su porción anterior y la del lado fisurado en la porción posterior. La punta nasal es ancha y presenta en su centro una muesca por separación de los cartílagos alares. El suelo nasal está ensanchado. Labio leporino bilateral: En esencia se encuentran alteraciones similares. La premaxila se encuentra protruida destruyendo el área de la columela, de forma que el labio arranca directamente de la punta nasal. El hueso alveolar contiene los incisivos y se articula con el septum nasal y el vómer. El labio en su porción central se llama prolabio. Se encuentra evertido y muestra una gran hipoplasia regional. La porción central no contiene músculo, salvo pequeños haces. La columela está muy acortada pareciendo clínicamente ausente; pero no anatómicamente. Musculatura: El músculo orbicular labial contiene dos porciones: Profunda: Actividad esfínter que funciona coordinadamente con la orofaringe. Superficial: Moviliza los labios durante el habla y tiene función en la expresión facial. Se ha estudiado el desarrollo de ambas porciones en el labio fisurado, encontrándose un retraso en el desarrollo, una distribución asimétrica e inserción anormal. Las fibras de la porción profunda no se anclan en el bermellón, sino que, simplemente, se interrumpen de forma que piel y bermellón se van adelgazando a cada lado de la fisura. En los labios leporinos completos la porción superficial se desvía como una banda hacia el ala nasal por su lado lateral, contribuyendo a la deformidad nasal. Aporte sanguíneo: La fisura interrumpe las anastomosis normales entre la arteria labial superior, la arteria etmoidal anterior, la arteria septal posterior y la arteria palatina. En el labio leporino bilateral completo, el aporte sanguíneo del prolabio se debe a la arteria septal posterior, por ello puede liberarse de la espina nasal sin otras complicaciones. De los datos anatómicos descritos se deducen algunos requisitos en el tratamiento del labio leporino: La necesidad de conservar toda la longitud de la línea cutáneo-mucosa, con el fin de obtener un labio de longitud normal.Es preciso dar al labio una altura adecuada en la parte fisurada similar a la del labio sano.Hay que reconstruir, no sólo la porción cutánea y mucosa del labio, sino, de forma esencial, la musculatura labial. Desarrollo facial en el labio leporino: Se encuentran marcadas diferencias si lo comparamos con la población normal, afectándose tanto las áreas orofaciales implicadas en la fisura como el resto. Sólo se encuentran implicados, en principio, las órbitas y la mandíbula. A veces, se aprecia hipertelorismo en los niños fisurados. El desarrollo intraútero está determinado por las inserciones musculares anómalas que existen en los fisurados. El desarrollo de la facies normal: La maxila se desarrolla por aposición ósea. Un factor determinante en el desarrollo es la oclusión. Fisura completa unilateral: Las medidas faciales anteroposteriores son prácticamente normales, mientras que el maxilar del lado sano se encuentra desplazado por varias causas: Tracción lateral de los músculos de labio y mejilla. Presión lingual anormal. Presión del septo nasal que se desvía al lado no fisurado. La nariz se desvía hacia el lado no fisurado, excepto la base alar (lado fisurado) que está ensanchada por la fisura. Fisura completa bilateral: La premaxila está soportada por el septum nasal; la protrusión lingual hace asimétrica la fisura desplazando la premaxila lateral y la porción posterior de los maxilares también puede desplazarse lateralmente de forma similar a las fisuras unilaterales. Otras fisuras: Se aplican los mismos principios de ensanchamiento maxilar y deformidad nasal, alar y septal según el lugar de la fisura. El desarrollo general de los niños con fisura se ve marcado por un retraso de la edad ósea. Hay un retraso estatural y un retraso en la pubertad. Se piensa que ello es debido a la dificultad de alimentación y a la cirugía. Al final se produce un perfil más o menos convexo con apariencia de prognatismo mandibular, debido a la retracción maxilar, dando lugar a maloclusión. La reconstrucción labial estabiliza las tracciones sobre la maxila, el septo nasal y las estructuras dentoalveolares. Clasificacion Son conocidas varias clasificaciones del labio leporino con paladar fisurado o sin él. Generalmente, un labio fisurado puede ser unilateral, bilateral o mediano (raro) y presentarse como una fisura completa o incompleta en distintos grados. Pueden ocurrir también fisuras del proceso alveolar y del paladar primario y/o secundario. No se hace la reparación simultánea de un labio fisurado y de un paladar fisurado, por una cantidad de razones; los momentos óptimos son diferentes y la morbilidad y mortalidad aumentan a causa de la posible obstrucción de las vías aéreas y de la pérdida de sangre. Cada labio fisurado es distinto, pero en términos generales, esta malformación puede dividirse en (según la clasificación de Millard o Byrd): *Labio leporino cicatricial o forma larvada. *Labio leporino unilateral *Labio leporino bilateral Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del prolabio). Las formas unilateral o bilateral pueden ser: *Incompleto. *Completo. Por lo tanto el labio leporino bilateral podrá ser la combinación de uno incompleto y otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a deformidad nasal (ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina (generalmente la fisura palatina suele asociarse con más frecuencia al labio leporino bilateral, ya que el paladar fisurado suele ser secundario a la alteración del desarrollo del labio). Tratamiento Objetivos de la intervención quirúrgica Son lograr labios y narices perfectas con una adecuada unión muscular, de la mucosa y de la piel labial; obtener un profundo fondo de saco en el labio; una mínima cicatriz en la piel y una simetría labial sin tensión; conservar el arco de Cupido; una nariz balanceada y simétrica, con buena proyección de la punta y el suelo de la narina íntegro sin muescas o depresiones. Se debe ver el labio reconstruido en cuatro dimensiones, no sólo conseguir su reparación en longitud y altura, sino en grosor adecuado a nivel del bermellón, así como la expresión y el movimiento adecuado. En los casos bilaterales es indispensable obtener la alineación previa de la premaxila, especialmente si es prominente; realizar si es posible, el cierre quirúrgico en un solo tiempo, evitar la tensión y proyectar el bermellón en su porción central. Principios quirúrgicos generales * Incisiones firmes con ángulos rectos desde la piel a la mucosa. Tracciones delicadas. Los objetivos son: Asegurar correcta unión muco-músculo-cutánea. Simetría en el suelo de las narinas/cúpulas alveolares. Bermellón simétrico. Conservación del arco de cupido. Ligera eversión labial. Cicatriz escasa, cuya contracción no interfiera con los otros objetivos. Filtrum conseguido. Momento de la intervención Hay diferencias de opinión considerables en cuanto a la edad óptima para la operación. Aunque la reparación puede hacerse ya al primer día de vida, la edad más temprana razonable es a los 10 a 14 días después del nacimiento, siempre que el bebé haya comenzado a ganar peso y tenga todos los demás signos normales, en especial el recuento sanguíneo; pero la intervención a edades muy temprana ha demostrado que no mejora el resultado, además, el manejo de las estructuras tan pequeñas dificulta la cirugía. La “regla de los más de 10” es una buena guía. Otros piensan que a los tres meses de edad es el momento oportuno. Debemos recordar que pueden existir otras anomalías, siendo las más comunes las malformaciones del sistema nervioso central, pies deformes y enfermedad cardíaca congénita. Es imprescindible un examen físico completo y radiografía de tórax. En una fisura completa con marcada deformidad del premaxilar se recomienda un procedimiento de adhesión labial a las 2 ó 3 semanas de edad aproximadamente. Esta medida provisoria tenderá a realinear el premaxilar y ayuda al cierre del defecto alveolar. La reparación definitiva se pospone hasta los 6 meses de edad. Cuando el labio fisurado se acompaña de fisura palatina, se aconseja que en el mismo momento de la queiloplastia se realice el cierre del paladar primario cuya finalidad es el crear un suelo hermético en la fosa nasal anterior, de forma que evite o minimice la existencia de fístulas oronasales anteriores, con colgajos vomerianos y un colgajo mucoperióstico para la fisura alveolar, que prepare el terreno en una nueva intervención para un injerto óseo y el cierre del paladar secundario a los 18 meses.Tradicionalmente se ha pensado que la intervención quirúrgica debía hacerse lo más precozmente posible, y luego utilizar en la alimentación medidas protectoras de la reparación (catéteres, etc.). Sin embargo, la operación realizada precozmente (primera semana) incrementa la aparición de complicaciones (fiebre sobre todo), mientras que no se obtiene ventaja en la reparación. Proponen la realización en la tercera semana; además con la alimentación postoperatoria no aparecen complicaciones debidas a la lactancia materna, mientras que la ganancia ponderal fue mejor y la estancia hospitalaria más corta. La alimentación preoperatoria en el labio fisurado, aunque resulta más dificultosa, se resuelve con paciencia, debe colocarse al bebé a 45-60º de la horizontal para minimizar el riesgo de aspiración. La mayoría de los autores señalan que el momento de la intervención se debe valorar la existencia de un buen estado de salud, y un recuento hemático adecuado, a modo orientativo se sigue “la regla de los diez”: Más de 10 semanas de vida. Más de 10 g Hb. Más de 10 libras de peso (4,5 Kg de peso). Más de 10.000 leucocitos/ mm3. Algunos autores sugieren el tratamiento quirúrgico intraútero basados en que la cirugía sobre el ectodermo del feto no produce cicatriz. No es del todo conocida la causa, pero parece estar en relación con la ausencia de células inflamatorias en el feto, que lleva consigo la ausencia de depósito de colágeno; además no se produce contracción de la cicatriz, de forma que el mecanismo reparativo es la regeneración; pero en cambio, implican un importante riesgo de lesión fetal, por lo que la cirugía intraútero se reserva para malformaciones vitales en las que la intervención postnatal no dé, generalmente, buen resultado. Millard ha esbozado las líneas de tratamiento basadas en los principios biológicos, de forma que favorezcan la migración embriogénica alterada. El autor propone iniciar el tratamiento colocando los segmentos alveolares, disecando el mucoperiostio por fuera de la fisura y realiza la unión del mismo, creando un túnel perióstico que permita la unión ósea e incluso la erupción dental en el área fisurada. El cierre labial por adhesión reduce la tensión y permite la formación de un “molde” adecuado para que se produzca la “solidificación”. De esta forma una fisura completa se convierte en incompleta. Con una plataforma maxilar compensada y estabilizada, la corrección del labio y la nariz, puede realizarse, de forma completa, en los 2-4 años de vida iniciales. Ello evita la persistencia de fisuras, fístulas, malposición de segmentos alveolares y, probablemente, la necesidad de injertos óseos. La única cuestión no totalmente aclarada es el efecto del tratamiento sobre el crecimiento final. Planificación del tratamiento La tracción mediante cincha elástica para la sobreproyección de la premaxila en el labio fisurado bilateral debe ser iniciada de forma precoz durante el periodo neonatal si se quiere conseguir su corrección. El tratamiento es iniciado a la semana de edad, siendo la máxima respuesta durante las primeras 6 semanas. La expansión del maxilar colapsado con prótesis palatinas dinámicas es también iniciada de forma precoz, durante la primera o segunda semana de edad y se mantiene hasta conseguir la corrección normal de los arcos (normalmente hasta los tres meses de edad). El procedimiento labial inicial es demorado hasta la 10-12 semana de vida (3er mes), simultáneamente con el cierre del paladar primario. La adhesión labial es realizada en aquellos labios fisurados unilaterales completos con configuración ancha de los arcos, colapso persistente, o un segmento lateral de arco corto; la reparación del labio se demora hasta los 6 u 8 meses de edad. La reparación labial definitiva es realizada para cualquier otro tipo de fisura a las 10-12 semanas de edad. El cierre del paladar residual es realizado aproximadamente a los 18 meses de edad. El cierre alveolar es realizado de forma temprana con un colgajo local mucoperióstico tomado del segmento alveolar (no del vómer), cuando los arcos son idealmente alineados y con aproximadamente 2 mm de separación. El injerto óseo no se emplea en el momento del cierre alveolar. Si el colapso está presente o si el defecto es bastante ancho para el cierre con colgajo local volteado, este es demorado hasta los 7 u 8 años de edad, cuando el cierre definitivo con doble capa y el sellado con injerto óseo es realizado. El momento de éste cierre es mitigado mediante ortodoncia prequirúrgica para alinear los segmentos, realizándose el cierre quirúrgico e injerto óseo antes de la erupción de los caninos permanentes. La corrección de la deformidad nasal en labios fisurados unilaterales se realiza en el momento del avance-rotación labial. La reposición septal y las osteotomías son diferidas hasta la adolescencia, a menos que la deformidad sea severa, en los que son acoplados con el cierre óseo de la fisura alveolar a los 7 u 8 años de edad. La corrección de la deformidad nasal en labios fisurados bilaterales es diferida hasta aproximadamente 18 meses de edad, cuando los cartílagos alares son movilizados, se realiza el alargamiento columelar, y el cierre del paladar duro es efectuado. El soporte de la punta con injerto de cartílago columelar es generalmente añadido en el momento del cierre de la fisura alveolar. La rinoplastia definitiva es llevada a cabo en la adolescencia tardía. Una guía válida como cronograma para la elección del momento de la intervención en el tratamiento del labio leporino podría ser la propuesta en el esquema modificado Técnicas quirúrgicas El primer caso reportado fue desarrollado en el año 390 a.C por un médico Chino desconocido. El gran auge vino a finales del s. XIX y principios del s. XX con los aportes de LeMesurier, Tennison y Millard, este último diseñó la técnica más comunmente usada en la reparación de fisura unilateral. Los resultados son cirujano-dependiente. Labio leporino cicatricial o forma larvada:Es una forma larvada o frustrada de fisura labial, sería la lesión más benigna. Se caracteriza por: a) Una pequeña depresión del borde mucoso o muesca. b) Un surco vertical en el labio. c) Puede haber asociada deformidad nasal. La cirugía de las formas larvadas consiste en realizar la técnica de Rose-Thonson en el cierre en línea recta mediante: decorticación y cierre de los bordes de la fisura; el factor crítico para valorar el cierre directo es la altura vertical del labio. Si la longitud del lado afecto es aproximadamente igual al lado sano, la imperfección del bermellón puede ser extirpada fuera de la cicatriz mediante incisión elíptica y suturada en línea recta, puede a veces necesitar colgajos triangulares o Z-plastias por encima del borde del bermellón para alargar la cicatriz y mejorar el contorno; también si es preciso se realiza una Z-plastia por detrás del borde libre del bermellón para alargar la cicatriz del cierre. Si la diferencia excede de 1 a 2 mm, se recurrirá a la reparación mediante la técnica rotación-avance de Millard. La corrección nasal ligera es aplazada posterior-mente mediante una rinoplastia en la adolescencia cuando la corrección labial se realice con cierre en línea recta; pero en casos de deformación nasal moderadas o con una deformidad mínima que requieran una corrección labial con rotación-avance, la deformidad nasal es realizada en el mismo momento de la reparación labial. Labio leporino unilateral En la reparación del labio fisurado unilateral se han empleado un número amplio de técnicas cuya elección está en función de la experiencia del cirujano y de la corrección del defecto nasal asociado que se quiera conseguir, todas ellas presentan ventajas y desventajas a la hora de su aplicación, dejan cicatrices visibles que se ven sometidas a retracción produciendo cambio en el resultado final. En general deben evitarse las técnicas que introducen tejidos laterales del labio desplazados a la línea media, o que deformen el arco de Cupido, manteniendo una simetría labial y nariz balanceada, todo ello con mínima cicatriz. Las técnicas más empleadas actualmente son: Técnica de los colgajos cuadrangulares de Le Mesurier. Técnica de colgajos triangulares: Técnica de Tennison-Randall, técnica de Mirault-Blair-Brown y técnica de Skoog. Técnica de los colgajos triangulares equiláteros de Malek. Técnica de rotación avance de Millard. Los procedimientos de 1 al 3 dejan cicatrices inferiores (Z-plástias) más visibles, mientras que la técnica de Millard la Z-plástia es superior. Técnica de los colgajos cuadrangulares de Le Mesurier: Esta técnica crea un arco de Cupido artificial al desviar el colgajo a través del borde inferior del labio, no resuelve la malformación nasal. Mediante una serie de puntos constantes y variables , se diseña un colgajo cuadrangular inferior en el lado externo que supone 1/3 de la altura del labio fisurado. Gran parte de los labios así tratados muestran un arco de Cupido excesivamente largo en el lado afecto, mientras que es relativamente grueso en la parte sana, la cicatriz cruza el filtrum y con el tiempo el crecimiento altera la simetría. Como ventaja, produce un bermellón y línea cutáneomucosa simétrica, el riesgo es menor que en los colgajos triangulares, en las grandes hendiduras puede soportar mejor la tensión, y sobre todo, ésta técnica es de gran valor para la reconstrucción de un labio cuando ya han sido destruidos los límites anatómicos en una operación anterior; sólo entonces está indicada la construcción de un arco de Cupido artificial. Técnica de colgajos triangulares de Tennison-Randall: Esta técnica de Z-plastia inferior, preserva el arco y sigue vigente en la actualidad. Su finalidad es descender la línea cutáneomucosa interna del labio fisurado y colocar el arco de Cupido en posición normal, mediante un colgajo triangular inferior desde el lado externo de la fisura interdigitado . Los resultados son buenos si las medidas son cuidadas y las cicatrices son perfectas, pero la corrección secundaria de esta técnica es más difícil incluso que en la del colgajo cuadrangular. Tiene la desventaja de interrumpir la columna de filtrum, desvía la atención hacia la parte inferior del labio, altera la fosa y fuerza la escisión de tejidos que impiden corregir el amplio defecto nasal. Está indicada en todo tipo de fisura unilateral, especialmente para fisuras amplias con grandes deficiencias de tejidos, dada la exactitud de sus medidas, requiere escasa experiencia. Técnica de rotación-avance de Millard: Consiste en la rotación de un colgajo de la vertiente interna y avance de la externa, introduciendo tejido lateral en la vertiente externa de la fisura labial, permitiendo el tratamiento de la deformidad nasal asociada disecando la base alar y avanzándola a medial en el mismo acto quirúrgico. Talla los colgajos en la parte superior de la fisura, tendiendo a corregir las asimetrías del piso de la nariz y a disimular las suturas, la cicatriz transversa queda en el pliegue subnarinario y la vertical en la cresta del filtrum del labio fisurado. Es adaptable a todas las fisuras unilaterales, con la ventaja de desechar poco tejido, preservar el arco de Cupido, la columna y el surco del filtrum; tensión llevada hacia el tercio superior del labio, las cicatrices quedan cubiertas por las líneas naturales y presenta mejor corrección nasal. Tiene la desventaja de cálculos subjetivos, cicatriz a veces retráctil, deforma la ventana nasal y al no abrir el borde externo del labio, a veces queda engrosado. Los criterios de elección entre la técnica de Tennison-Randall y Millard suele ser orientativo a los gustos del cirujano, se puede determinar en función de la cuantificación del tamaño o altura del prolabio medial en relación con el lado sano; así pues, si resulta ser >50% del lado sano se recurre a la técnica de Millard, mientras que de serlo <50% se emplea la técnica de Tennison-Randall. Esto es orientativo y la técnica de Millard suele ser aplicable en todos los casos. La técnica de Millard tiene 2 variantes en fisura unilateral: Millard I correspondería a la técnica inicial descrita y Millard II se aplica en labios fisurados unilaterales completos. Se diferencia en el desprendimiento que debe practicarse en el ala enferma, con objeto de movilizarlo y redondearlo, además el corte pronunciado en el suelo nasal y la unión de la sutura a la columela permite un alargamiento de ésta). Labio leporino bilateral Se asocia generalmente a fisura completa del paladar primario, no existiendo alteración del paladar secundario; y cuando exista, se debe tener en cuenta que se asocia en este caso con anomalías del oído medio. Todavía no se ha encontrado la solución perfecta para la fisura bilateral de labio, la mayor deficiencia de tejidos en el elemento central contribuye a hacer más difícil la reconstrucción. En este tipo de fisura, además de la ausencia de restos del arco de Cupido, muestra una disminución, en sentido vertical, de distinta intensidad desde la punta nasal al punto más inferior del prolabio; bien en el prolabio, la columela o en ambos, incorporar el prolabio al labio tiene ciertas ventajas evidentes, pero hace descender la punta de la nariz. Una de las normas principales en el tratamiento de la fisura bilateral es que el prolabio ha de constituir la totalidad de la altura del nuevo labio en su parte central. Cuando este sea muy hipoplásico, habrá de ser alargado mediante procedimiento plástico. En el tratamiento del labio fisurado bilateral deben seguirse los principios propuestos por Cronin en 1957: El prolabio será usado para conseguir la longitud vertical completa del labio. El bermellón del prolabio es volteado hacia abajo para revestimiento mucoso. Reconstrucción del bermellón central con colgajos miocutáneos de avance laterales. El reborde del bermellón desde segmentos laterales. Ninguna piel labial lateral sería usada bajo el prolabio. Reposición de premaxila, vía quirúrgica u ortodóncica. Corrección ortopédica del colapso de segmentos maxilares laterales. Injerto óseo para estabilizar la premaxila si está suelta. En el labio fisurado bilateral la premaxila se encuentra mantenida únicamente por el septo nasal, no estando anclada lateralmente y se proyecta hacia delante. En apariencia no existe columela y el prolabio arranca directamente de la punta nasal y carece de musculatura. Las alas nasales están ensanchadas y proyectadas lateralmente. La premaxila se encuentra desarrollada en grado variable conteniendo, generalmente los cuatro incisivos. Es preciso tener en cuenta en el tratamiento del labio leporino bilateral: Si la fisura labial y palatina es completa. Tamaño y posición de la premaxila y prolabio. Longitud de la columela. En las fisuras bilaterales completas, hay que observar si existe espacio interalveolar suficiente para albergar la premaxila. La premaxila se proyecta tanto por el desarrollo del septo nasal como por efecto de las tuberosidades maxilares laterales. En función del grado de protrusión: Si es pequeño, puede realizarse la reparación del labio con poca tensión. Si es mayor, precisa métodos de corrección: a) Cinchas elásticas que realizan tracción externa hacia atrás: (ortopedia maxilar) preferentemente más usada, precisa colaboración de la madre Se corrige en 2 ó 3 meses desde el nacimiento. Si falla está indicada la adhesión labial o el retroceso quirúrgico. b) Adhesión labial: Indicado en premaxila poco protuyente, fallo de los métodos conservadores o poca colaboración materna. c) Dispositivos de tracción intraoral. d) Retroceso quirúrgico de la premaxila: Sólo indicada cuando otros métodos fracasan incluida la adhesión labial, también en niños de mayor edad sin premaxila corregida. e) Cierre de la fisura en un lado: se cierra primero la fisura en su lado más amplio y el segundo lado es cerrado a los 2ó 3 meses cuando los tejidos del primer cierre están blandos. Métodos de reparación labial en el labio leporino bilateral Actualmente, las aplicaciones del prolabio consisten en prever la total dimensión vertical del labio central; la porción lateral puede usarse para alargar la columela. Las técnicas actuales varían en su aplicación en cuanto a los pasos para la reparación (1 ó 2 tiempos), mejor aplicación en función al tipo de fisura bilateral que podemos encontrar (completa, incompleta/completa o incompleta) y la filosofía en el tipo de cierre; así pues: Método de Veau III o cierre en línea recta: Método más simple y más frecuentemente usado (método en un tiempo); ofrece buenos resultados salvo en prolabio pequeño, en el cual tiene mejor resultado el método de Millard para fisuras bilaterales incompletas. Se realiza un cierre directo del prolabio y los procesos labiales laterales, utilizando dos colgajos mucosos laterales que se cruzan para formar el bermellón central, y se cierra la fisura palatina primaria con colgajos vomerianos . El alargamiento de la columela puede hacerse en cualquier momento a partir de los 2 ó 3 años de edad mediante múltiples técnicas: Cronin avanza piel del suelo y base ala nasal. Converse, Millard y otros sugieren colgajos en horquilla desde prolabio. Bauer emplea el principio de V-Y en zona de la punta ancha. Cuando la premaxila está bien colocada y alineada, si existe inestabilidad en las fisuras, puede estabilizarse en la edad de 4 ó 5 años o con la dentición mixta 9 ó 11 años, con injertos óseos medular ilíaco o de calota. Esta técnica tiene la desventaja de dejar un filtro deprimido y una defectuosa conformación del suelo nasal debido a que ese nivel termina la sutura vertical, aplicable en prolabio largos. Método de Barsky (1950) o Veau II (1931): De interés histórico, también se basa en el cierre directo, recuerda a la técnica de Le Mesurier cerrándose en la línea media los colgajos laterales.No se usará nunca ya que dan un labio alargado verticalmente, abultamiento inferior del prolabio y tenso horizontalmente al utilizar piel lateral, falta de efecto de arco de Cupido. Colgajo de Abbè primario: Actualmente sólo se utiliza secundariamente para labios tensos. Se empleó primariamente para cerrar fisuras bilaterales amplias al mes de edad, y como complemento de la técnica de Barsky para eliminar tensión. Método de Tennison adaptado: Técnica en dos tiempos. Esta reconstrucción es la adaptación del método para cierre del labio fisurado unilateral. Utiliza Z-plastia en la porción inferior, deja cicatrices en “zigzag”, más visible que en el unilateral, con prolabio protruido al alargarse el labio. Hay pocos partidarios de esta técnica pues la corrección posterior de las cicatrices son difíciles. El método de Bauer, Trusler y Tondra es similar al anterior, pero realizando colgajos mucosos que se entrecruzan, primero en un lado y luego en el otro, controlando la protrusión de la premaxila. Método de Millard para fisuras incompletas y completas: Puede ser aplicado para LFB incompleto o completo. Z-plastia en la porción superior en dos tiempos, adaptación de su técnica en labios fisurados unilaterales. El uso de Millard en fisuras bilaterales incompletas se divide en: a) En fisuras bilaterales incompletas simétricas, el prolabio es pequeño y la columela es de longitud adecuada. Esta técnica moviliza el prolabio corto desde la nariz en la posición normal del filtrum, se libera un lado del prolabio lateral debajo del ala nasal y se avanza un colgajo triangular hacia línea media que lleva borde rojo y blanco. Se realiza un lado y a los 2 ó 3 meses el otro. b) En fisuras bilaterales incompletas en un lado y completa en el otro, se empieza operando la completa, utilizando un colgajo de base columelar para alargamiento de la misma, el lado incompleto mantendrá mientras la vascularización del prolabio. El uso de Millard en fisuras bilaterales completas se realiza el cierre en un tiempo. Un requisito inicial es que el prolabio sea largo; si es pequeño se realizará un Veau III. Se eleva un colgajo central de filtrum prolabial y dos laterales en horquilla que se trasponen al suelo nasal, el bermellón prolabial se voltea y los colgajos laterales se avanzan hacia la línea media suturando los músculos. En una segunda fase, a los 5 años se alarga la columela sin tocar el labio reparado mediante el tejido redundante del colgajo en horquilla conservado en el suelo nasal con incisiones V-Y avances de suelo y alas. Método de Manchester: Se trata también de un método que propugna la corrección en un estadio de labio y paladar anterior a los 5 meses después de ortopedia, enfatiza la construcción de tubérculo con bermellón de prolabio retenido; no diseca ni levanta el prolabio, creando su bermellón con el bermellón prolabial unido al prolabio centralmente pero con dos zonas laterales sueltas. Las zonas laterales del bermellón prolabial se desepidermizan y se rotan hacia atrás para conformar el tubérculo. Se aproximan los colgajos laterales a la línea media, no sutura músculo con músculo y no hay provisión para alargamiento de la columela como en el Millard. Se cierra el paladar primario y a los 9 meses de edad se completa. Método de Skoog: Método en dos estadios, con doble Z-plastia superior e inferior, primero un lado y a los tres meses el otro. Emplea 1/3 del prolabio para reconstruir la columela con un colgajo triangular de base superior rotado en 90º mediante una incisión en base columelar. Se alarga el prolabio con dos colgajos triangulares laterales rompiendo la cicatriz recta y dando algo de protrusión al labio. Suele precisar un segundo tiempo para mejorar el bermellón que queda delgado mediante colgajos mucosos de volteo. Método de Wynn (1960): Técnica en dos estadios. No usar si el prolabio es largo, útil si es corto. Consiste en la inclusión de un colgajo triangular de base superior tomado de la porción lateral de la fisura, que se incluye en la base del prolabio, aumentando la altura del prolabio y columela. Tiene la desventaja de no aumentar el grosor ni la altura del bermellón, aunque se puede utilizar un colgajo mucoso lateral para este fin. Si se quiere alargar la columela deben plantearse otras técnicas distintas al Millard, pues los colgajos en horquilla de Millard no puede usarse por la incisión en la base columelar. Método de Mulliken: Técnica en dos estadios. Se inicia ortodoncia prequirúrgica para corregir el colapso de los segmentos laterales con retrusión y rotación premaxilar. El primer estadios a los 3-5 meses con colgajo en tridente prolabial, dos laterales en horquilla y uno central de 2 mm de base y 4-5 mm en el pico del arco de Cupido, con elevación radical del prolabio y disección amplia de la base alar. Se sutura el plano muscular y se realiza la cobertura del suelo nasal con los colgajos en horquilla previa medialización del cartílago alar y recreación del bermellón con colgajos mucosos laterales. El segundo estadio a los 8-9 meses, se realiza incisiones en punta nasal para aposición del domo y cartílagos laterales, incisión de la base alar para avance media. Los colgajos en horquilla almacenados en base nasal son transpuestos dentro de incisiones intercartilaginosas. Otras técnicas: Método de Verdeja: para labio leporino bilateral simple. Método de Black: ortodoncia seguido de cirugía a los 3 meses, en un estadio, con cierre en línea recta. Utiliza pequeños colgajos en horquilla para el suelo nasal y la elevación de un colgajo de prolabio con su bermellón; se cierra el vestíbulo con dos colgajos volteados de elementos laterales y avance hacia línea media desde prolabio lateral para superficie de premaxila. Unico que reconstruye el surco gingivolabial anterior. Método de Noordhoff: bandas de presión, cirugía a los 3 meses, en un estadio, colgajo en horquilla para el suelo nasal y cierre en línea recta del prolabio bajo el cual se sutura el músculo, el bermellón prolabial se reconstruye con colgajos laterales. Técnicas en un estadio: Veau III, Veau II, Millard LFB completo, Manchester, Black y Noordhoff. Técnica en dos estadios: Tennison, Bauer, Millard LFB incompleto, Skoog, Wynn, Abbè, Mulliken. Complicaciones Infección de la herida (limpieza con agua oxigenada, retirar puntos incluidos, no antibióticos). Dehiscencia o cicatriz ancha (por aumento de tensión, pero la infección la complica o inicia). Retrusión de la premaxila (se previene evitando tracción excesiva, no resecar el vómer). Deformidad en silbido (se evita usando colgajos mocomusculares laterales para aumentar el grosor del prolabio). Labio largo (se evita no usando piel lateral). Colapso de los segmentos laterales (usar férulas acrílicas). Cirugia de secuelas de labio leporino Las deformidades secundarias del labio leporino son más una regla que una excepción. Puesto que el paciente va a sufrir varias intervenciones quirúrgicas a lo largo de su vida, es importante planificar el tratamiento para, en lo posible, reducir las secuelas y disminuir el número de intervenciones necesarias. La mayoría de los pacientes con labio leporino son intervenidos durante el primer año de vida, pero hay un largo tiempo de crecimiento después que podría denominarse "dramático" y que distorsiona el resultado postquirúrgico. La corrección de estas deformidades secundarias es una parte del tratamiento integral de los fisurados, y los procedimientos empleados son incluso más complejos que los utilizados inicialmente. Evaluación Hay que tener en cuenta tanto el labio como la nariz. Para el labio hay que examinar la cicatriz, el estado del músculo orbicular, la orientación del bermellón, el arco de Cupido y la mucosa. Para la nariz hay que examinar las bases alares y la forma de las narinas, longitud de la columela, y cualquier otra deficincia del revestimiento nasal. Una vez que ha sido diagnosticada la deformidad, hay que intentar encontrar la causa subyacente. Momento del tratamiento El momento ideal para encontrar deformidades secundarias es en el transcurso de la cirugía inicial. No hay establecido una regla absoluta para la reparación de deformidades secundarias, pero hay que tener en cuenta la edad de los pacientes (entre 8 y 18 años podría darse una cicatriz exagerada), cómo de severa es la deformidad y su efecto sobre la integración psicosocial o la funcionalidad. Deformidades secundarias y su tratamiento Deformidades del borde de bermellon: La línea del bermellón en el nivel del la fisura reparada puede quedar mal alineado o quedar puntiagudo por culpa de una dimensión vertical escasa del labio. En casos en los que la diferencia sea de 1 a 2 mm se prefiere la excisión en rombo de la cicatriz y cierre. En casos más severos (3 ó más mm) suele deberse a una inadecuada rotación del labio, y se corrige mediante la planificación de una nueva técnica de rotación-avance. Si la discrepancia es de 1 mm o menos y requiere tratamiento, una Z-plastia en el borde suele ser satisfactoria. Deficit de bermillon: Suele presentarse como muesca con el silbido. Se beneficia de la readaptación de la zona con colgajos locales de avance V-Y, aumentando el bermellón con injertos dermograsos colocados en un bolsillo creado bajo el área deficiente o con inyección de diferentes sustancias (tejido graso centrifugado (Coleman), nuevos materiales de relleno con colágeno y ácido hialurónico). Para las severas se aporta tejido sano con un Abbé. Deformidad del arco de cupido: Es una estructura de muy difícil recreación quirúrgica. Una opción de reconstrucción del arco de Cupido es la excisión de piel el semiluna con avance del bermellón, aunque el resultado es bastante artificial. Labio corto: Se considera como labio corto cuando el filtrum del labio fisurado es al menos 3 mm menor que el filtrum no fisurado contralateral. Usualmente está originado por una rotación inadecuada del labio , y es más frecuente en reparaciones de rotación-avance mal diseñadas. Se puede mejorar con con una exéresis en rombo (aumenta 2 mm) o con una Z-plastia sobre la cicatriz previa (aumenta 3 o más mm). Labio largo: Es más frecuente tras la técnica de Tannison-Randall, y rara después de la reparación del labio mediante rotación-avance. Para su reparación hay que excindir tejidos y reducir el labio en sentido vertical y transversal. Labio estrecho: Más frecuente en fisuras bilaterales. En los unilaterales suele ser debido a una fisura ancha no tratada con ortopedia maxilar preoperatoria. Labio Ancho: Esta secuela es casi exclusiva de fisuras bilaterales y siempre causado por el diseño del filtrum demasiado ancho en el momento de la reparación inicial. Para corregirlo, se extirpa el exceso de filtrum sobre la cicatriz previa, o se utiliza este exceso para introducirlo en el suelo nasal y conseguir un estrechamiento de las narinas y a la vez elevar la punta nasal. Antes Despues General Como siempre digo " Firmar no cuesta nada" saludos Lagarto

Síndrome de Muerte Súbita del Lactante ejemplo de una intervención efectiva con bajo costo. Aviso Las Imagenes que veran en este post puede herir la sensibilidad de las personas La muerte súbita e inesperada de un bebe produce enorme dolor a los padres y sus familiares. Cuando un bebe fallece por una causa desconocida como es el caso del SMSL, ese dolor se acompaña de la pregunta: ¿Porqué falleció mi hijo?. A pesar de las investigaciones realizadas en los últimos 20 años, todavía no tenemos respuestas. En la actualidad podemos reducir los riesgos, pero desconocemos los mecanismos que llevan a la muerte. Mientras que mortalidad infantil ha disminuido sustancialmente en los países desarrollados, el SMSL ha aumentado en importancia. El desconsuelo es una respuesta normal ante una pérdida desbastadora. Se produce un terrible impacto social a nivel de la familia. La pena y la congoja pueden mitigarse con una adecuada ayuda familiar y comunitaria. ¿El Síndrome de Muerte súbita es algo nuevo? En el siglo séptimo y octavo antes de Cristo, los Asirios usaban una cabeza de bronce para resguardarse del Dios Lamashtu., quién era conocido por sus “ataques” a los bebes . Se le acusaba de ser responsable de los abortos, de los recién nacidos muertos y de los niños fallecidos en la “cuna”. Se piensa que una de las primeras publicaciones se remonta a los tiempos bíblicos: “ y una noche el hijo de esta mujer murió, porque ella se acostó sobre él” En el idioma español el SMSL se llama también Muerte en Cuna o Muerte Blanca. ¿Cuál es la definición? El SMSL se define como la muerte de un niño que es inesperada por su historia y en la cual los estudios post-mortem no demuestran una adecuada causa de la misma.(Beckwith 1969) ¿Como se realiza el diagnóstico? Se debe realizar un detallado estudio post-mortem por un médico forence o un pediatra patólogo. Se debe también revisar cuidadosamente la historia del niño. En algunos centros realizan investigaciones de los eventos de la escena de la muerte. Cuando todas las causas de muerte infantil son eliminadas, entonces se realiza el diagnóstico del SMSL por exclusión. Protocolos de autopsia e investigación de los eventos de escena fueron realizados por la Global Strategy Task Force. El SMSL se clasifica como causa de muerte: ICD código 798., a partir de 1975. Acerca del SMSL En los países desarrollados es la causa más frecuente de mortalidad infantil entre los 30 días y los 12 meses de edad. El SMSL es más común entre los 2 y 5 meses de edad. Alrededor del 80 % de las muertes ocurre entre el primer y sexto mes. Entre los 6 y 12 meses ocurre el 15 % de las muertes y luego del primer año de vida del niño tan solo el 5 % de ellas. En la década del 80 la incidencia del SMSL era de 2 cada 1.000 recién nacidos vivos. Alrededor del 60 % son varones y un 40 % mujeres. Alrededor del 60 % de los niños fallecidos por el SMSL cursan infecciones respiratorias banales. Estas no justifican la causa de la muerte luego de un minucioso estudio post- morten. El SMSL ocurre tanto en niños alimentados con leche materna exclusiva como en aquellos alimentados con biberón con leches de vaca modifica o pura. La muerte ocurre en cualquier lugar donde duerma el niño: cuna, catre, silla para el automóvil, etc. El SMSL no es contagioso. No existen signos de alarma que puedan predecir el SMSL. ¿Porqué ha disminuido las mortalidad post-neonatal en muchos países? El riesgo del SMSL aumenta considerablemente cuando el niño duerme en la posición prona ( boca abajo). Más de 19 trabajos científicos demuestran que el riesgo aumenta entre 1.2 y 14.1 veces cuando el bebe duerme boca abajo. Los estudios epidemiológicos en varios países, especialmente en Hong Kong ( Lee 1989), Nueva Zelanda ( Nelson 1989), Avon (UK) (Fleming 1990), Holanda ( Engelberts 1990) y Australia ( Dwyer 1990) demuestran que luego de las campañas para “Reducir el Riesgo” durante la década del 90, la mortalidad post-neonatal disminuyó inmediatamente alrededor de un 50 %. El mecanismo íntimo de la causa del fallecimiento de éstos niños se desconoce. Se especula que algunos niños nacen con “riesgo”. Si los mismos se encuentran en un “ ambiente seguro”, entonces los factores que gatillan el inicio del mecanismo de la muerte en éstos niños vulnerables desaparece. Reduciendo los riesgos del SMSL Existen 3 recomendaciones mayores basadas en investigaciones médicas. 1.Posición supina ( boca arriba para dormir) * Los niños sanos deben dormir en posición supina ( boca arriba) * Aquellos niños con reflujo gastroesofágico patológico deben dormir de costado o boca abajo. * Los niños sanos protegen su vía aérea mientras están boca arriba. No tienen mayor riesgo de aspiración debido que sus mecanismos de deglución y despertar están intactos (Jeffrey 1996). * No ha habido un incremento de niños fallecidos por aspiración de leche u otros alimentos desde que comenzaron las campañas de prevención( Fleming 1994) * La posición supina no incrementa los episodios de apnea o cianosis ( Poinsonby 1997) * Las hospitalizaciones debido a Eventos de Amenaza Aparente a la Vida ( ALTE), lo que antes se denominaba Síndrome de Muerte Súbita Frustra han disminuido considerablemente según información proveniente de Inglaterra y Noruega (Willlinger 1994). 2. El niño debe estar en una atmósfera libre de cigarrillo, antes del nacimiento y luego del mismo. * Si la madre fuma durante el embarazo y durante el primer año de vida del bebe el riesgo del SMSL se incrementa en 4.09 veces. * Si ambos padres fuman, el riesgo se incrementa en 2.41 veces más. 3. El debe no debe quedar cubierto con ropa de cama mientras duerme * Los estudios demuestran que entre 16 y 22 % de los niños fallecidos de SMSL tienen su cabeza cubierta por ropa de cama. Un estudio importante realizado en Inglaterra luego de la Campaña de Prevención muestra ( luego de considerar las variables del cigarrillo y la posición) que la cabeza cubierta por la ropa de cama era un hecho 21.58 veces más frecuente en los bebes fallecidos por el SMSL que en los bebes controles. * Es conveniente que los pies del bebe contacten con el límite de la cuna, de ésta manera el bebe tiene menos posibilidades de desplazarse por debajo de la ropa de cama. Reduciendo los riesgos ( otros riesgos) Lactancia materna: todos aceptamos que la lactancia materna es el mejor alimento para los bebes. Sin embargo, no hay evidencias científicas que demuestren que disminuye la incidencia del SMSL. Inmunización con DPT: algunos estudios han demostrado una menor incidencia del SMSL entre los niños vacunados. Chupete: algunos estudios han demostrado que reduce la incidencia del SMS. Colecho: existe un riesgo aumentado si el niño comparte la cama para dormir con una madre fumadora. Sin embargo, en algunos países con baja incidencia del SMSL, el colecho es frecuente. En la actualidad se están realizando estudios para determinar este complejo hecho a través de un Estudio Internacional sobre los Cuidados del Bebe. conducido por Tony Nelson. Hipertermia/hipotermia: investigaciones actuales muestran que los niños que están sobrecalentados o fríos tiene mayor riesgo del SMSL. La posición prona minimiza la pérdida de calor ( Williams 1996). Por el contrario, el bebe boca arriba tiene mayor riesgo si está muy destapado.( Wilson 1994). Muerte Subita en personas Mayores La muerte súbita es una muerte natural que ocurre instantáneamente o dentro de la primera hora desde el comienzo de los síntomas, en un paciente con enfermedad previa conocida o sin ella, pero en el que el momento y la forma de la muerte son totalmente inesperados. Los tres términos en los que se apoya cualquier definición de muerte súbita son: 1º natural, 2º inesperada y 3º, rápida. Desde el punto de vista epidemiológico, es útil extender el tiempo límite para la muerte biológica a 24 horas después del comienzo de un proceso patológico, como la fibrilación ventricular, que puede conducir a un daño irreversible que produzca la muerte. Se desconoce todavía la incidencia absoluta. Hay dos períodos de la vida en los que se centra la mayor incidencia de muerte súbita: 1º, entre el nacimiento y los 6 meses de edad y 2º, entre los 35-70 años. en ambos grupos existe un notable predominio de los varones. Aunque la frecuencia relativa de las diferentes causas de muerte súbita en el grupo adulto está influida por la procedencia de los datos estudiados, un hecho parece claro: independientemente del criterio usado y de la población estudiada, la causa más común de muerte súbita, natural e inesperada, son las enfermedades cardiovasculares; y, entre ellas, la cardiopatía ateroesclerosa es la entidad que se identifica con más frecuencia. Una mayoría aplastante (aproximadamente el 90%) de las muertes cardiovasculares súbitas en los hombres se atribuye a la cardiopatía coronaria. La proporción de mujeres que mueren súbitamente y que tienen una cardiopatía coronaria demostrada por la anatomía patológica es más baja. Del mismo modo, los hombres que mueren súbitamente tienden a sufrir una enfermedad coronaria más difusa que las mujeres que fallecen súbitamente de cardiopatía coronaria. Se ha observado que la muerte súbita puede esperarse como primera manifestación de la aterosclerosis coronaria en un 25 a 30 % de los nuevos casos. De esta forma, la muerte súbita (especialmente cuando se define como instantánea) se acompaña en gran parte de los casos de enfermedad coronaria y es una manifestación frecuente de esta enfermedad. La muerte súbita debida a aterosclerosis coronaria es generalmente el resultado de una arritmia cardíaca. Un estudio ha demostrado que la mitad de los pacientes que mueren súbitamente y que presentan aterosclerosis coronaria han padecido un infarto de miocardio entre las seis horas y la semana anterior al accidente. Sólo un 15% de los enfermos presenta síntomas significativos una hora antes de la muerte. Muchas otras enfermedades cardiovasculares pueden causar la muerte súbita. La estenosis aórtica, la hipertrofia septal asimétrica, la mayor parte de miocardiopatías y miocarditis, al igual que la hipertensión pulmonar primaria o secundaria, son las causas más importantes. Numerosos trastornos del ritmo y algunas formas de bloqueo cardíaco cursan con un riesgo elevado de muerte súbita. La embolia pulmonar se ha reconocido como causa frecuente de muerte súbita. El factor desencadenante puede ser mecánico cuando la obstrucción a la circulación pulmonar por la embolia masiva provoca un cor pulmonale agudo con shock o trastornos del ritmo letales. Entre las enfermedades del sistema nervioso central que pueden provocar muerte súbita destacan las hemorragias cerebrales y subaracnoideas; por el contrario, parece que la trombosis y el embolismo rara vez son causa de ésta. En los lactantes y niños pequeños es raro que la muerte súbita esté producida por enfermedades infecciosas, especialmente las del aparato respiratorio. Las muertes súbitas en la infancia debidas a enfermedades cardiovasculares no alcanzan el 10%, y por lo general se trata de cardiopatías congénitas. Una proporción importante de tales muertes infantiles no muestra ninguna causa evidente en la autopsia. Situaciones en las que ocurre la muerte súbita La mayor parte de muertes súbitas ocurren fuera del ámbito hospitalario. Ya hemos mencionado antes los problemas que esto plantea para el estudio de los mecanismos de la muerte súbita. Además, esto también implica un problema importante en la identificación de los grupos con riesgo elevado, así como en la prevención y tratamiento del paro circulatorio y en la protección de los miembros de la comunidad de los peligros de la muerte súbita. Los enfermos con infarto agudo de miocardio parecen tener una cierta tendencia a morir en fibrilación, mientras que los que padecen cardiopatías crónicas fallecen por paro cardíaco. No obstante, el número limitado de pacientes y la ausencia de datos de autopsia en la mitad de los casos impide establecer conclusiones definitivas. La información obtenida a partir de los primeros estudios de los equipos de rescate pone de manifiesto que la fibrilación ventricular es la principal arritmia y la cardiopatía coronaria la enfermedad más frecuente. De cualquier forma, es importante señalar que otros trastornos del ritmo, especialmente las bradiarritmias, la asistolia y el bloqueo cardíaco agudo, pueden constituir el mecanismo de una muerte súbita cardíaca. La prevención de la muerte súbita exige tanto la identificación de los pacientes con riesgo de padecerla como unas terapéuticas eficaces. En la actualidad no existen soluciones prácticas para ninguno de estos problemas que puedan aplicarse a grandes grupos de población. Se ha demostrado que la aparición de extrasístoles ventriculares indica un riesgo de muerte súbita hasta tres veces superior al de la población control de la misma edad. Los datos obtenidos del estudio de Framingham sugieren que la extrasistolia ventricular es un factor de riesgo de muerte súbita sólo cuando se acompaña de signos electrocardiográficos de cardiopatía aterosclerótica e hipertrofia ventricular izquierda. Antes de que se puedan aplicar medidas preventivas para esta problema, es necesario estudiar con mayor detenimiento los datos electrofisiológicos y clínicos de estas extrasístoles ventriculares que anuncian una arritmia letal. El paciente que ha sobrevivido a un episodio inicial de fibrilación ventricular parece mostrar un mayor riesgo y, además, existe cierta correlación entre la gravedad de las lesiones anatómicas y estructurales y el riesgo de padecer un nuevo episodio. En un sentido más amplio, parece ser que la mayor parte de los factores de riesgo de enfermedad coronaria lo son también de muerte súbita. La frecuencia de ruptura cardíaca en los casos de muerte súbita es baja en los grupos de edad más jóvenes, pero resulta más alta pasados los 70 años. Bueno saludos y comenten Dejar puntos no cuesta nada su amigo Lagarto

El síndrome de Williams o síndrome de Williams-Beuren es un trastorno genético poco común, probablemente causado por una alteración en el cromosoma 7. Fue descrita por primera vez en 1961 por el cardiólogo neozelandés John Williams y paralelamente por el pediatra alemán Alois Beuren. Incidencia Afecta a 1 de cada 20.000 nacimientos, en la misma proporción a hombres y mujeres, y se presenta en cualquier grupo étnico.Los padres pueden no tener ningún antecedente familiar de la afección; sin embargo, una persona con este síndrome tiene un 50% de probabilidades de transmitirle el trastorno a cada uno de sus hijos. La causa generalmente ocurre de manera aleatoria.Uno de los 25 genes faltantes es el gen que produce la elastina, una proteína que permite que los vasos sanguíneos y otros tejidos corporales se estiren. Es probable que el hecho de tener solamente una copia de este gen ocasione el estrechamiento de los vasos sanguíneos que se observa en esta afección. Síntomas Se caracteriza por una distintiva apariencia facial “élfica”, junto con un caballete nasal bajo, un comportamiento inusualmente alegre y tranquilo ante desconocidos, unido a arrebatos impredecibles, retraso mental unido a una facilidad poco común en la adquisición del lenguaje, pasión por la música y problemas cardiovasculares, tales como estenosis aórtica supravalvular e hipercalcemia transitoria. El síndrome de Williams comparte algunos aspectos con el autismo, como la dificultad en comprender el estado mental de sus interlocutores, aunque hay personas con el síndrome de Williams que por lo general poseen habilidades sociales muy buenas, por lo que se le ha llamado en ocasiones “síndrome del guateque”. Temple Grandin, autora de Pensar con imágenes: mi vida con el autismo, ha afirmado que las anomalías en el cerebro de quienes padecen el síndrome de Williams son contrarias a las del autismo. Existe una prevalencia mayor del dominio del ojo izquierdo y del zurdismo en aquellos que padecen este síndrome. Además, los casos de oído absoluto son significativamente más frecuentes entre aquellos con esta condición. Otro síntoma del síndrome de Williams es la falta de percepción emocional y una inhabilidad en la visualización de cómo diferentes partes pueden unirse con el fin de crear objetos mayores (juntando piezas de un rompecabezas, por ejemplo). Este problema se debe a un defecto en el cerebro que crea una dispersión del tejido en el sistema visual del cerebro. Un equipo de investigadores del Instituto Nacional de la Salud Mental utilizó imágenes de resonancia nuclear magnética para observar el flujo sanguíneo del cerebro de sujetos en prueba mientras llevaban a cabo dos tareas que implicaban relaciones espaciales. Las personas con síndrome de Williams mostraban actividades más débiles en la sección del cerebro asociado con las relaciones espaciales. Los escáneres de la anatomía cerebral de los sujetos en prueba con esta enfermedad indicaban un déficit en el tejido cerebral en un área de la misma sección del cerebro mencionado previamente. Este déficit en parte obstruye la transmisión de la información visual a la región de las relaciones espaciales del cerebro. Un experimento interesante documentó el hecho de que, cuando se les muestra una imagen, los pacientes con síndrome de Williams dibujan los detalles pequeños. De esta manera se puede generalizar que los pacientes con síndrome de Williams “pueden ver los árboles, pero no el bosque”. SPECT de un paciente con síndrome de Williams. Muestra focos de hipoperfusión frontal izquierda (flecha blanca), hiperperfusión del cíngulo bilateral (flechas amarillas) e hiperperfusión fronto-parietal derecha (flechas rosadas) http://www.scielo.cl/fbpe/img/rmc/v130n6/img05-01.gif Hibridación fluorescente in situ (FISH) en cromosomas metafásicos de un paciente con síndrome de Williams. Se observan las señales de referencia (flechas verdes) en ambos cromosomas 7 y la señal crítica en 7q11.23 (flecha amarilla) en sólo uno de los cromosomas 7, es decir, hay deleción. A: Potenciales evocados de una base de datos de controles normales. B: Potenciales evocados realizados en una paciente con síndrome de Williams: el potencial N140 está aumentado y P300 disminuido. La discapacidad de Gloria Lenhoff es mental. Ella tiene un CI de 65. A sus 44 años de edad, ella no puede sumar 5 más 6, no puede dar cambio de un dólar, no puede calcular bien las distancias antes de cruzar la calle. Ella no puede leer una nota de música, pero sin embargo la música es su regalo. Ella tiene un diapasón perfecto, una voz alta de soprano y una memoria similar a la de los ordenadores que le permite canta... Como siempre digo Si les gusta dejen sus puntos saludos Lagarto

Registrate y eliminá la publicidad! BALDOMERO Germano Audaz, insigne BALTAZAR Caldeo Dueño del tesoro bárbara Griego Extranjera BARTOLOMÉ Hebreo Anciano basilio Griego Majestuosamente, regiamente BAUTISTA Griego Bautizador BEATRIZ Latino Que hace feliz BELÉN Hebreo Casa del pan BELINDA Latino Graciosa BELTRÁN Alemán Audaz, insigne BENEDICTO Latín Bendito BENIGNO Latino Bueno BENITO Latino Bendito BENJAMÍN Hebreo Hijo favorito (Hijo de la mano derecha) BERENICE Griego Ella da la victoria BERNABÉ Hebreo Hijo de la profecía bernardino, bernardina Germano Oso fuerte Firme. Que soporta BERNARDO Germano Audaz como un oso BERTA Germano Brillante BIANCA Germano Blanca BIBIANA Latino Vital BLANCA Germano Pura, brillante BLAS Griego Tartamudo BRENDA Anglosajón Cuervo BONIFACIO Latino Bienhechor BORIS Ruso Pelea BRÍGIDA Celta Fuerza BRUNILDA Germano Doncella oscura de la batalla BRUNO Germano Oscuro. CALIXTO Griego De gran belleza CAMELIA Latino Taza CAMILA Latino La que espera el sacrificio CÁNDIDO CÁNDIDA Latino Blanco/a. Sin mancha CARIDAD Latino Amor CARINA Griego Pura, inocente CARLOS Germano Fuerte, viril CARLA, CAROLA, CAROLINA Germano Fuerte CARLOTA Germano Valiente CARMELO Hebreo Viña CARMEN Latino Verso, cantar. Encantadora CAROLINA Germano Relativa a lo viril CASILDA Árabe Cantarina CASIMIRO Eslavo Mira por la paz. CATALINA Griego Pura CAYETANO Latino Natural de Gaeta (Italia) CECILIA Latino Justa. Ciega (Como la justicia) CELESTINA Latino Celestial CELIA, CELINA Latino Abreviatura de Celestina CELSO Latino Excelso CÉSAR Latino Adorno del cabello CESÁREO Latino Nacido por cesárea CINTIA Griego Del lugar de Kinthos CIPRIANO Latino Delgado, transparente CIRILO Griego Señorial CIRO Persa El sol CLARA Latino Brillante, ilustrada CLAUDIO, CLAUDIA Latino Cojo Mal avenida. CLEMENTE Latino Misericordioso, suave CLEMENTINA Latino Fácil para perdonar CLEOPATRA Griego Gloria de su tierra CLORINDA Germano Hija célebre CLOTILDE Germano Famosa en la batalla CONCEPCIÓN Latino Que concibe CONRADO Germano Audaz, consejero sabio CONRAD Germano, de Kuhn-rath Osado en el Consejo constancio Latino Firme. Fidedigno. constantino Latino Firme consuelo Latino Advertencia cora Griego Doncella cordelia Celta Joya del mar cornelio Latino Coronado cosme Griego Adornado crisanto Griego Flor de oro cristián Griego Hombre de Cristo CRISTINA Latino La que sigue a Cristo cristóbal Griego Que lleva a Cristo Crisóstomo Griego Boca de oro CRUZ Latino Cruz <a href='http://207.182.129.178/www/delivery/ck.php?n=a2afc290&amp;cb=INSERT_RANDOM_NUMBER_HERE' target='_blank'><img src='http://207.182.129.178/www/delivery/avw.php?zoneid=58&amp;cb=INSERT_RANDOM_NUMBER_HERE&amp;n=a2afc290' border='0' alt='' /></a>