Las enfermedades más raras(recomendalo)

Las enfermedades más raras Por desgracia existen miles de enfermedades en estemundo, y por desgracia también cada año se descubrennuevos virus y nuevos síndromes psicológicos. Acontinuación os adjuntamos una lista algunas de las enfermedadesmás raras y curiosas. Por supuesto, no deseamos a nadie, y nosgustaría que si comentáis esta entrada sea desde elrespeto. Desde este blog esperamos fuertemente que pronto descubran unacura para ellas: Síndrome del acento extranjero Supónque te levantas por la mañana y empiezas a hablar con acentofrancés, chino o italiano. Suena divertido pero no tiene ningunagracia para los que lo padecen, ya que habitualmente es una secuela deuna apoplejía u otra grave lesión cerebral anterior. Lospacientes bajo este mal hablan su lengua materna, deforma involuntaria, como lo haría un extranjero, sin ni siquierahaber escuchado jamás el acento en cuestión. Se cree queesto sucede cuando las zonas dañadas del cerebro correspondencon las encargadas del lenguaje. Este efecto es inevitable para lapropia persona y, por su brusca aparición, suele traer comoconsecuencia problemas emocionales relacionados con la pérdidade identidad personal y del sentido de pertenencia a una comunidad. Progeria Unade las enfermedades más raras que existen se llama progeria y setrata de un mal que acorta la vida de una forma dramática. Paraquienes la padecen, un año equivale a siete u ocho,de manera que cuando debieran asistir a las clases del primer curso,estos enfermos sienten y piensan ya como ancianos. Mueren apenasalcanzados los 10 ó 12 años, precisamente a causa dedemencia senil. Síndrome de Möbius Elsíndrome de Möbius o de Moebius es una enfermedadneurológica congénita extremadamente rara. Dosimportantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no estántotalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos.Estos nervios controlan tanto el parpadeo y el movimiento lateral delos ojos como las múltiples expresiones de la cara. Losefectos clínicos son múltiples, entre otros, dificultadesiniciales para tragar que pueden llevar a déficit de desarrolloy los problemas que conllevan la falta de sonrisa, el babeo, y el habla y la pronunciación defectuosas.Las alteraciones observadas en los ojos consisten principalmente enestrabismo y limitación del movimiento; afortunadamente, sonpoco frecuentes la ulceración de la córnea y otroscuadros relacionados con el mal desempeño de lospárpados. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan laincapacidad del niño para una higiene bucal apropiadadespués de las comidas y que la boca permanezca entreabierta. Ginecomastia Ginecomastia es el agrandamiento patológico de una o ambas glándulas mamarias en el hombre.Los varones sometidos a tratamiento con estrógenos puedendesarrollar acúmulos de grasa en forma de mama, lo que se conocecomo pseudoginecomastia, si bien es frecuente que llegue a desarrollarverdaderas mamas a lo que se llama ginecomastia. Es la patologíamamaria más frecuente en el sexo masculino. Los varones obesostambién suelen desarrollar una pseudoginecomastia. En ocasionespuede aparecer en personas que están tomando determinadosmedicamentos, como un efecto secundario de los mismos. La maldición de Ondine Laleyenda germánica nos cuenta sobre el terrible y aleccionadorcastigo al que una ninfa (Ondine, diosa del agua) condenó a suamante cuando descubrió que éste la engañaba. Nadamenos lo sentenció a ser responsable permanente de surespiración; es decir, que el infiel no podía olvidarse ni un minuto de que debía de respirar,por pena de morir por falta de oxígeno. La maldición deOndine (o síndrome de hipoventilación alveolar centralcongénita), significa no dormir nunca, pues al entrar alsueño se pierde la voluntad y con ello el control consciente dela función respiratoria. Este raro disturbio se presenta cuandose perturba la funcionalidad de los centros de la respiraciónsituados en el bulbo raquídeo o estructuras vecinas. Sin cerebro Segúnun informe del hospital neoyorkino de St. Vincent, en una de sus salasmurió un bebé que se había movido, habíacomido con toda normalidad y había exteriorizado emociones através del llanto. No obstante, la realizar la autopsia, losmédicos no pudieron encontrar cerebro alguno en su cráneo.El neurólogo Hufeland dio cuenta de otro caso semejante: durantela autopsia efectuada a un paralítico, que hasta su muertehabía estado cuerdo, se descubrió que en lugar de cerebrotenía un cuarto de litro de agua. Síndrome de Capgras: El mundo es un teatro Trastorno infrecuente en el que el sujeto cree que las personas cercanas han sido sustituidas por dobles o se comportan como actores.La persona considerada como impostora tiene el mismo parecidofísico, pero el enfermo cree que su mente no es la de la personaoriginal. Quienes lo padecen no sienten una relación emocionalentre la imagen que ven y la persona que recuerdan, muchas vecesaceptan vivir con los “impostores” sabiendo secretamenteque no son quienes dicen ser. En algunos casos no se reconocen a ellosmismos en el espejo y se sienten tan perturbados al ver al“Doppelgänger” en el reflejo que tienen que retirartodos los espejos de la casa. Otros casos son de pacientes que tienenla convicción de que su mascota, coche, silla, etc. han sidocambiados por una réplica exacta. Es como estar en un universoparalelo. Toma el nombre del psiquiatra francés Jean MarieJoseph Capgras. Síndrome de Alicia en el país de las maravillas También llamada micropsia, es un desorden neurológico que afecta la percepción visual. Los sujetos perciben los objetos sustancialmente mucho más pequeños de lo que son en realidad(como si los vieran desde el lado equivocado de un telescopio). Porejemplo, un animal doméstico, como un perro, puede parecer deltamaño de un ratón, o un coche como un coche de juguete.Se le debe el nombre por el personaje de ficción creado porLewis Carrol, Alicia, quien percibía las cosas demasiadopequeñas o grandes tras la ingesta de hongos mágicas.Este síndrome suele ser temporal y venir asociado conmigrañas. Carrol sufría de éstas, por lo quequizá simplemente describía su experiencia. Pánico al pene Koro(término javanés que significa “cabeza detortuga”) es uno de los numerosos nombres para un delirio agudoque se ve sobretodo en el Sureste Asiático y el sur de la China,donde el paciente se vuelve repentinamente angustiado yalarmado por el convencimiento de que su pene está encogiendohasta desaparecer dentro del abdomen, para luego causarle la muerte(como la cabeza de una tortuga que se retrae hacia dentro). Hay muchoscoreanos que se pasan la vida estirando su pene para no morir. Puedeser contagioso, como el brote de 1967 en Singapur, donde miles dehombres llegaron a pensar que sus penes habían sido robados. Sepiensa es tan sólo una reacción extrema a la naturalretracción del pene por el frío u otras causas. El síndrome de Jerusalén Enciertas ocasiones es tan fuerte el impacto que Jerusalén causaen los turistas (personas equilibradas antes de la visita) que algunos terminan por creerse personajes bíblicos.Más de doscientos casos al año hacen que se hayacatalogado a esta psicosis religiosa como “síndrome deJerusalén” (aunque comportamientos similares se hanobservado en otros lugares de importancia religiosa e históricacomo la Meca o Roma). Observada desde la época medieval, susvíctimas llegan a creer que son profetas (Sansón, laVirgen María y el rey Salomón son los preferidos) yrecorren la ciudad promulgando las Santas Escrituras o exhortando a lospecadores al arrepentimiento. Suele ser un comportamiento inofensivo y desaparece al abandonar la ciudad.La excepción más importante ocurrió en agosto de1969, cuando un turista australiano, Michael Rohan, prendiófuego a la mezquita al-Aqsa, convencido de que era “el emisariode Dios”. Erotomanía El síndrome erotomaníaco se caracteriza por la convicción delirante y persistente de ser amado.El paciente normalmente es del sexo femenino y cree recibir mensajes yseñales del objeto amoroso, que suele ser un hombre de nivelsocioeconómico más elevado, y muy a menudo casado. Losrechazos por parte del objeto son interpretados como evidencias de amorhacia la paciente (conducta paradójica). El sujeto puede llegara creer que la otra persona se está comunicando en secreto conellos mediante sutiles métodos como la postura del cuerpo, ladisposición de los objetos de la casa y otros actosaparentemente inocuos. El objeto de la ilusión tiene,generalmente, poco o ningún contacto con el erotómano,que a menudo piensa que la otra persona es la que inició larelación ficticia. En ocasiones, el objeto de la ilusiónpuede no existir en realidad, aunque por lo general suelen ser personasque aparecen en los medios de comunicación, como cantantes,actores y políticos. El intento de asesinato de Ronald Reaganpor parte de John Hinckley Jr. se consideró provocado por unailusión erotomaníaca según la cual la muerte delpresidente causaría que la actriz Jodie Foster declarasepúblicamente su amor hacia Hinckley. Es conocido tambiéncomo “Síndrome de Clérambault”,después de que este psiquiatra en 1921 describiera varios casosde esta enfermedad. Pica Es el apetitocompulsivo por sustancias no comestibles, como carbón, tierra,tiza, ceniza del cigarrillo, pegamento, hielo e incluso pelo.La pica afecta a gente de todas las edades y es particularmentecomún en mujeres embarazadas y niños, especialmenteaquéllos de zonas empobrecidas que padecen desnutrición.También afecta a personas mentalmente enfermas, en los cuales esespecialmente peligroso porque tratan incluso de ingerir objetosafilados (acufagia). El riesgo más grave de este desorden sonlas obstrucciones gastrointestinales o roturas en el estómago. Síndrome de la mano extraña Otro desorden provocado por un trauma cerebral, este extraño mal hace que la víctima pierda el control de una de sus manos, la cual cobra vida propia y puede llegar a hacer cualquier cosa,desde gesticular a desabrochar los botones que la otra mano intentaabrochar. Esta enfermedad es también llamada síndrome deDr. Strangelove, debido al personaje que Peter Sellers interpretaba en‘¿Teléfono rojo?, volamos haciaMoscú‘. Allí la mano mecánica delprotagonista alternaba entre intentos de estrangularse a si mismo y enlanzar saludos Nazi. El paciente del síndrome puede sentir tactoen la mano, pero creer que no es parte de su cuerpo y que no poseencontrol sobre sus movimientos (incluso no es consciente de lo que sumano realiza hasta que llama su atención). La únicasolución es mantenerla ocupada, por ejemplo sosteniendo algo,pero mejor que no sea el cuello. El síndrome de Stendhal: Pánico al arte Elsíndrome de Stendhal (también denominado Síndromede Florencia) es una enfermedad psicosomática que causa unelevado ritmo cardíaco, vértigo, confusión eincluso alucinaciones cuando el individuo es expuesto a obras de arte, especialmente cuando éstas son particularmente bellas o están expuestas en grandes cantidades en un mismo lugar. Síndrome Riley-Day No sentir dolor;puede parecer una bendición pero llega a ser letal para quienespadecen este mal que, entre otro síntomas, provocainsensibilidad al dolor. La enfermedad es causada por lamutación de un gen y es una condición rara en lapoblación general pero no en los judíos asquenazí(descendientes de los judíos de Europa del Este), con unaincidencia estimada de 1 caso por cada 3.700 personas. El mal hace quesus víctimas sean excepcionalmente propensas a los accidentes,porque simplemente no advierten los avisos comunes de dolor comoheridas, compresiones y quemaduras. Los niños máspequeños incluso olvidan expirar, llegando a la pérdidadel conocimiento, ya que contienen la respiración sin sentir lamolestia que los niños normales tendrían. Los pacientescon Riley-Day tienden a morir jóvenes, la mitad antes de llegara los 30, debido a sus heridas. Negligencia hemisférica Es el deterioro de los centros visuales de un lado del cerebro que provoca que el enfermo sólo vea la mitad de las cosas.Estos pacientes sólo comen el lado izquierdo de lo que tienenservido en el plato, escriben en el lado izquierdo de una hoja o seatan sólo el zapato izquierdo Síndrome de la cabeza explosiva Elsíndrome de la cabeza explosiva es una rara enfermedad que fueregistrada por primera vez por un médico británico en19881 y por la cual el paciente siente ocasionalmente unsonido extremadamente fuerte, generalmente descrito como un estallido oestruendo, como si procediera de su propia cabeza. A pesar deser percibido como un sonido tremendamente potente, muy rara vez esacompañado por dolor. Los ataques parecen incrementarse ydecrecer en frecuencia con el tiempo: varios ataques pueden ocurrir enespacio de pocos días seguidos por meses de receso. Losparecientes a menudo sienten una sensación de terror y ansiedaddespués de un ataque, acompañado por un elevado ritmocardíaco. Los ataques también son acompañados enocasiones por flashes luminosos o dificultad para respirar. Hipertricosis El llamado “síndrome del hombre lobo”es una condición muy rara en la que todo el cuerpo, excluyendolas palmas de los pies y de las manos, está cubierta por cabellolanugo largo y sedoso. La Medicina considera que se trata de un genrecesivo que al mutar lo produce. Hay diferentes tipos dehipertricosis, y en algunos casos incluso el paciente nace con unpequeño y peludo apéndice, llamado cola de fauno o colafalsa. Estos casos siempre han llamado enormemente la atencióndel público, especialmente como espectáculo circense. Elmás famoso de todos fue el ruso Fedor Jeftichew (conocido como‘Jo-Jo, el chico con cara de perro’), quien actúo encircos de todo el mundo a finales del siglo XIX. Ceguera al movimiento Es una variedad muy rara de “visión ciega”. El paciente ve bien los objetos que permanecen estáticos, pero no percibe el movimiento.Si vierte café en una taza, capta sin problemas la cafetera, elplato y la taza… pero el chorro aparece ante sus ojos como unacolumna helada e inmóvil. Es un mal inhabilitante. Síndrome de Proteus El síndrome de Proteus es una enfermedadcongénita que causa crecimiento exagerado y patológico dela piel y desarrollo atípico de los huesos. Fuedescrita por primera vez en 1979 por los doctores Michael Cohen yHayden. Recibe el nombre de Proteo, dios griego que cambiaba su formapara evitar su captura, debido a que su fenotipo es cambiante con laedad. Es una enfermedad extremadamente rara: se han descrito alrededorde 100 casos en todo el mundo. Esta enfermedad habríapermanecido olvidada, si no fuera por el hecho de que Joseph Merrick,El hombre elefante, fue caso particularmente severo de este síndrome. El síndrome de Cotard: Muerto en vida El síndrome de Jules Cotard o delirio nihilista es un raro desorden en el que la persona que lo sufre tiene la creencia de que está muerta, no existe, se está pudriendo y ha perdido los órganos internos.Algunos enfermos incluso llegan a percibir el olor de su carne enputrefacción o sienten como los gusanos los van devorando. Uncaso famoso del síndrome Cotard describe a una mujer que estabatan convencida de su muerte que insistía en vestir un sudario yse instaló en un ataúd. Pidió ser enterrada y comosus familiares se negaron, permaneció en su ataúd hastaque falleció algunas semanas después. Síndrome de Klüver-Bucy Laspersonas con lesiones en sus lóbulos temporales (lesionesbilaterales) pueden mostrar este síndrome. Pueden mostrar conductas exploratorias orales o táctiles (tocamientos o succiones socialmente inapropiadas);hipersexualidad, bulimia, trastornos de la memoria, emociones planas(apacibilidad) y astereognosia o incapacidad para reconocer objetos yprosopagnosia o incapacidad para reconocer caras. Raramente, si es quese da alguna vez, se desarrolla el síndrome al completo en sereshumanos. Síndrome de Frégoli El síndrome de Frégoli es un trastorno delirante que consiste en la creencia de que personas conocidas tienen otra identidad.Se caracteriza por que los pacientes se sienten perseguidos por unapersona a la que creen ver en todas partes, por un individuo que escapaz de adquirir la apariencia de alguien conocido, el aspecto depersonas de su entorno familiar cambiando la cara como si fuera unactor. Como todo delirio se trata de un sistema de creenciasincoercible e inmodificable, que requiere de tratamientopsiquiátrico con medicación del grupo de losneurolépticos. Existen pocos estudios epidemiológicos,pero en la literatura médica no hay dudas acerca de su tendenciaa la cronicidad y su mal pronóstico. Es un síntoma defalsa identificación que se ha descrito en el 23 - 50% de lospacientes con demencia. Fue denominado así en recuerdo deLeopoldo Fregoli, actor italiano de principios del siglo XX quepodía interpretar simultáneamente varios papeles en elteatro.