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Linfoma: Linfoma de Hodgkin

Salud Bienestar5/30/2009
Los linfomas son un conjunto de enfermedades cancerosas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunológico del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama los tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. Existen dos grandes grupos:
Enfermedad de Hodgkin o linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.



Linfoma de Hodgkin
También llamado enfermedad de Hodgkin, es un cáncer que se origina en el tejido linfático. Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo. Los ganglios linfáticos son órganos pequeños en forma de poroto que se encuentran debajo de la piel en el cuello, las axilas y la ingle. También se encuentran en muchas otras partes del cuerpo, por ejemplo dentro del tórax, el abdomen y la pelvis.



Los ganglios linfáticos producen y almacenan un tipo de glóbulos blancos, llamados linfocitos, encargados de combatir las infecciones y se comunican a través de todo el cuerpo mediante los vasos linfáticos (conductos estrechos similares a los vasos sanguíneos). Estos vasos linfáticos transportan un líquido acuoso e incoloro (líquido linfático) que contiene los linfocitos. Finalmente, el líquido linfático pasa a las venas localizadas en la parte superior del tórax.
Entre otros componentes del sistema linfático se encuentran el bazo, la médula ósea y el timo. El bazo es un órgano situado en la parte superior izquierda del abdomen y está compuesto principalmente de linfocitos maduros e inmaduros. Su función consiste en eliminar las células viejas y otras sustancias de desecho de la sangre. La médula ósea es el tejido esponjoso situado dentro de los huesos que crea nuevos glóbulos rojos y blancos, incluyendo los linfocitos. El timo es un pequeño órgano situado en el tórax que desempeña una función importante en la maduración de un linfocito especial llamado célula T.
Debido a que el tejido linfático se encuentra en numerosas partes del cuerpo, la enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes. Este tipo de cáncer produce un agrandamiento del tejido linfático, lo que puede ocasionar presión sobre algunas estructuras importantes. La forma principal de propagación de la enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfáticos a otros ganglios linfáticos. La mayoría de veces esta enfermedad se propaga a los ganglios linfáticos cercanos en el cuerpo y no a los distantes. Pocas veces logra pasar a los vasos sanguíneos y puede extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones.

Epidemiología de la enfermedad de Hodgkin
·Incidencia: La enfermedad de Hodgkin supone el 1% de todos los cánceres aproximadamente y el 10 % de todos los linfomas. En Europa tiene una incidencia de 3 casos nuevos al año por 100.000 habitantes.
·Edad: La enfermedad de Hodgkin presenta una distribución bimodal, puesto que un pico de máxima incidencia aparece en la juventud, entre los 20 y 35 años, para después disminuir su incidencia. El segundo pico aparece a edades más maduras, a partir de los 50 años como el resto de linfomas. Es raro antes de los 10 años de edad.
·Sexo: La enfermedad de Hodgkin es más frecuente en los varones que en las mujeres.

Factores etiológicos
·Factores genéticos: Aunque existen casos familiares, la mayoría de los casos con enfermedad de Hodgkin no tienen una base hereditaria. La enfermedad de Hodgkin es 99 veces más frecuente en un gemelo homocigoto de un sujeto afectado que en la población general, lo que apoya la sospecha de un factor hereditario.
·Antecedentes médicos: Sólo se ha relacionado con algunas inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, enfermedades autoinmunes. También han descrito mayor riesgo en los pacientes amigdalectomizados y apendicectomizados.
·Infección por el virus de Epstein-Barr: Está demostrado que el 45-60% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin han estado en contacto con el virus de Epstein-Barr (VEB), puesto que han padecido una mononucleosis infecciosa, o presentan niveles elevados de anticuerpos contra el VEB o el virus está presente en las células del linfoma.

Vías de diseminación
·El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma ordenada, es decir, de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; después al bazo, hígado, médula ósea, etc, al contrario que los linfomas no Hodgkin que no se diseminan de una forma predecible.
·El linfoma de Hodgkin afecta con más preferencia a los ganglios centrales o axiales del cuerpo y aunque los linfomas no Hodgkin también, éstos afectan con más frecuencia a los ganglios periféricos.
·El linfoma de Hodgkin casi nunca afecta al anillo de Waldeyer y a los ganglios mesentéricos, mientras que los linfomas no Hodgkin es relativamente frecuente.
·El linfoma de Hodgkin casi nunca tiene un origen extraganglionar, mientras que los linfomas no Hodgkin en ocasiones tienen un origen extraganglionar.
·El 80% de los pacientes tienen afectación de los ganglios linfáticos superficiales y más del 50% presentan afectación del mediastino en el momento del diagnóstico.

Sintomatología
·Detección casual: El paciente puede palparse adenopatías periféricas en cuello, axilas o inglés, que han crecido durante pocos meses, o visualizarse una masa mediastínica en una radiografía de tórax realizada por otro motivo.
·Síntomas B: Son síntomas generales consistentes en fiebre inexplicable de más de 3 días, pérdida de peso del más del 10% del peso corporal en los últimos 6 meses y sudoración profusa de predominio nocturno de nueva aparición. Los síntomas B más importantes son la fiebre y el adelgazamiento. El prurito no es considerado un síntoma B, pero cuando es de nueva aparición con las adenopatías, recurrente, persistente y generalizado podría considerarse como un síntoma B. La fiebre de Pel-Ebstein es un tipo poco frecuente de aumento de temperatura durante varios días, que desaparece durante otros varios días o semanas para volver de nuevo a reaparecer.
·Adenopatía dolorosa: Aunque los ganglios afectados por enfermedad de Hodgkin no son dolorosos habitualmente, es caracterísitico el dolor en el ganglio agrandado a las horas de la ingestión de alcohol.
·Tos, dolor torácico, disnea en los casos de afectación mediastínica, pulmonar, pleural o pericárdica.
·Astenia, debilidad en los casos de anemia por afectación de la médula ósea.
Otros síntomas menos frecuentes según la localización anatómica afectada.

Diagnóstico

Ante la sospecha clínica de una enfermedad de Hodgkin se deben solicitar las siguientes pruebas complementarias para la confirmación diagnóstica y estadificación.
·Biopsia excisional: Aunque la obtención de un cilindro ganglionar (trucut o core biopsia) es suficiente para el diagnóstico, es recomendable realizar una biopsia excisional del ganglio linfático más superficial y sospechoso de estar afectado o que el trucut o punción aspiración con aguja fina (PAAF) ha sido positiva para síndrome linfoproliferativo. La muestra debe ser congelada para estudios inmunohistoquímicos.
·Hemograma: Informa del número y porcentaje de leucocitos, eritrocitos y plaquetas, que pueden estar alterados en casos de enfermedad avanzada.
·Velocidad de sedimentación glomerular: La VSG es importante como factor pronóstico.
·Bioquímica sanguínea: Informa de los niveles en sangre de urea, creatinina, Lactato deshidrogenasa, aminotransferasas, proteínas totales, albúmina.
·Radiografía de tórax: Es útil para detectar masas en el mediastino o afectación pulmonar.
·Tomografía axial computarizada: El TAC cervicotoracoabdominopélvico es una prueba imprescindible para la estadificación de la enfermedad.
·Biopsia de médula ósea: Está indicada sobre todo en las etapas IB-IIB y III y IV.
·Tomografía por emisión de positrones: El PET ha reemplazado a la gammagrafía con galio, a la linfangrafía y también a la laparotomía en la estadificación de la enfermedad de Hodgkin. Incluso podría ser útil en la evaluación de la respuesta al tratamiento para valorar nuevo tratamiento adicional.
·Laparotomía de estadificación: No se recomienda de forma rutinaria, excepto en los casos cuyo resultado implique una reducción importante del tratamiento. Nunca se debe realizar cuando se administra quimioterapia.
·Determinación del VIH, debido a la infrecuente asociación con el SIDA.
·Otras pruebas como la evaluación de la fracción de eyección, pruebas de función respiratoria o la difusión de monóxido de carbono de los pulmones, son importantes para valorar la posibilidad de administrar quimioterapia.
Procedimientos recomendados antes del tratamiento
En algunos casos seleccionados se recomienda:
·Ooforopexia en mujeres premenopáusicas si se va administrar radioterapia pélvica.
·Criopreservación de semen en los varones si se va a administrar quimioterapia o radioterapia inguinopélvica.
·Vacunación contra bacterias encapsuladas como neumococo, haemofilus y meningococo en los casos de esplenectomía o radioterapia sobre el bazo.

Etapas de la enfermedad de Hodgkin
La clasificación por etapa del linfoma de Hodgkin fue establecido en 1971 en la Conferencia de Ann Arbor y en 1989 se introdujeron algunas modificaciones en la reunión de Cotswolds. Las etapas de la enfermedad de Hodgkin son cuatro: I, II, III y IV, que se subclasifican en categoría A si no tienen síntomas y categoría B si presentan dichos síntomas. Cuando presentan extensión extralinfática se clasifican con la letra E, si afectan al bazo con la letra S, hígado H, pleura P, pulmón L, hueso O, médula ósea M, piel D. Si el estadio es clínico se antepone las letras CS, y si se obtiene de un procedimiento quirúgico como la laparatomía se antepone PS.
Etapa I
El cáncer se encuentra limitado a un área o órgano.
Etapa II
El cáncer se encuentra en dos o mas áreas de los ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma, o el cáncer se encuentra en un órgano y en los ganglios linfáticos circundantes.
Etapa III
El cáncer se encuentra en los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma.
Etapa IV
El cáncer se ha diseminado a dos o más órganos fuera del sistema linfático. La extensión puede o no encontrarse en los ganglios linfáticos cercanos.
El cáncer se ha diseminado a un solo órgano pero también afecta a ganglios linfáticos distantes de este órgano.
Recurrente
Es la aparición de nuevas células cancerosas tras la curación, puede aparecer en el mismo órgano o en otros.

La enfermedad mediastínica masiva (bulky) o se define como el coeficiente resultante (mayor o igual del 35%) de dividir el diámetro máximo transversal de la masa mediastínica entre diámetro torácico transversal medido en el disco intervertebral T5-T6 mediante radiografía de tórax. La adenopatía masiva o bulky se define por el diámetro mayor o igual de 10 centímetros en su mayor dimensión.

Tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
El manejo general de la enfermedad de Hodgkin consiste en:
·En estadios iniciales sin enfermedad masiva bulky, se aplicará tratamiento combinado consistente en pocos ciclos de quimioterapia más radioterapia sobre regiones ganglionares afectas.
·En pacientes con pronóstico intermedio o estadio II con enfermedad masiva mediastínica, se administrará tratamiento combinado de quimio y radioterapia.
·En estadios III y IV, se administrará tratamiento sistémico de quimioterapia con o sin radioterapia sobre regiones ganglionares afectas.
Un posible efecto secundario del tratamiento es la pérdida de la capacidad reproductora. Sin embargo, aunque existe el riesgo de perder la capacidad de tener hijos (debido fundamentalmente a que la quimio y radioterapia pueden destruir los tejidos reproductores), existen en la actualidad diferentes medios de preservación de fertilidad (ver el artículo sobre fertilidad), que están disponibles en los centros sanitarios para prevenir este problema.

Quimioterapia
La quimioterapia con varios fármacos o poliquimioterapia está indicada claramente en los estadios IB, IIB, III y IV y en los estadios IA y IIA con factores de mal pronóstico. Los esquemas de quimioterapia más utilizados son:
·ABVD: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina y Dacarbacina.
·BEACOPP: Bleomicina, Etopóxido, Adriamicina, Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbacina y Prednisona.
·COPP/ABVD: Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbacina, Prednisona, adriamicina, Bleomicina, Viblastina y Dacarbacina.
·MOPP: Mecloretamina, Vincristina, Procarbacina y Prednisona.
·Stanford V: Adriamicina, Vinblastina, Mecloretamina, etopóxido, vincristina, bleomicina y Prednisona.


Les paso un dato, cualquier duda:
Asociacion Civil Linfomas Argentina
www.linfomasargentina.org
0800-5555-4636
info@linfomasargentina.org
15 de Septiembre: Dia Mundial de Concientizacion

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